Atresia vaginal

atresia vaginal es un defecto congénito del sistema genitourinario femenino que se manifiesta por la ausencia o presencia de una vagina vaginal anormal, deformado y no funcionales. Se asocia comúnmente con el síndrome de Rokitansky-Mayer útero está ausente, con un deformado vagina o ausente, a pesar de la presencia de ovarios normales y los genitales externos normales. La situación es urgente cuando el flujo útero-vaginal está bloqueado.

atresia vaginal se produce una vez cada 4.000 nacimientos. Es por lo general no divulgación hasta la pubertad, cuando el dolor o la falta de la menstruación indican la condición.

El papel de la terapia médica en la atresia vaginal es limitado. En los pacientes con endometrio funcional y el tracto bloqueado, la manipulación hormonal temporal del ciclo menstrual puede ser necesario hasta que el paciente reconstrucción del tracto genital.

El tratamiento quirúrgico incluye opciones de reconstrucción vaginal disponible. Estas técnicas se han tratado desde el siglo pasado en Europa. La primera reconstrucción de un neovagina era de injerto intestinal. La morbilidad y mortalidad de esta técnica se hizo evidente que se estaba volviendo cada vez más popular. Luego se consideran los injertos de piel. Ellos mostraron resultados subóptimos estenosis especialmente vaginal y dispareunia en 50% de los pacientes. Aún existe controversia sobre el tejido óptimo para reconstruir la vagina.

Patogénesis y causas

mecanismos moleculares específicos que conducen a la falta de desarrollo vaginal no se han dilucidado. Múltiples vías de desarrollo comprenden un evento crítico promueve el desarrollo conjunto interferir o anormal. Se ha sugerido que paracrinos o autocrinos estos factores.

factores etiológicos implicados en la organogénesis incluyen:
- inhibición de la producción inadecuada de la sustancia en la gónada del mullerian embrionario hembra
- la ausencia o deficiencia de las estructuras regionales del receptor de estrógeno menor de Müller
- cese del desarrollo de los conductos de Müller a través del agente teratogénico
- defecto inductivo mesenquimales
- mutación genética espontánea.

Femeninos malformaciones del tracto genital se clasifican en las siguientes cinco categorías:
1. agenesia o hipoplasia de todo el sistema utern
2. Anomalías mezonefrice - ausencia de conductos de Wolff que se abre en el seno urogenital
3. Las anomalías de Müller aislados
4. anomalías del seno urogenital
5. La combinación malformación.

Signos y síntomas

La presentación clínica más común se produce atresia vaginal con útero ausente llamado síndrome de Rokitansky-Mayer. anomalías renales incluyendo agenesia unilateral renal, riñón ectópico, riñón en herradura, que se producen en el 30% de los pacientes. anormalidades esqueléticas incluyen aquellos asociados síndrome Klippeil-Feil manifiesta por vértebras fusionadas. Costillas y anomalías en las extremidades también se encuentran en este síndrome.

Variantes llama atresia vaginal agenesia vaginal parcial clasificado precisión variantes tabique vaginal transversales. Estas duplicaciones tracto obstruidos con uterovaginal aparecen bajo otras patologías.

Durante la adolescencia diferentes síntomas pueden conducir a un diagnóstico de atresia vaginal. Y otras condiciones que causan una obstrucción del tracto vaginal, amenorrea primaria, dolor abdominal o el desarrollo de abdominopelvine iclica masa indican examen médico oportuno. Otros síntomas incluyen la incapacidad insetiei aparición de un tampón o dispareunia.

El examen físico:
Es esencial llevar a cabo. perineal examen puede revelar genitales externos normales con el desarrollo normal de las características sexuales secundarias de los adolescentes. En el examen del introito vaginal aislado se pueden observar un nodo o una pequeña bolsa de anillo vaginal himen normales. Estos factores no permiten a los médicos a diferenciar entre múltiples variantes internas.

diagnóstico

La evaluación amenorrea primaria estándar incluye una evaluación de los niveles de hormonas sexuales femeninas (FSH y LH). Evaluación de la función renal se indica asociarii con anomalías renales debido a más de un tercio de los pacientes.

Estudios de imagen:
La ecografía es la elección para obtener imágenes de los pacientes con sospecha de atresia vaginal. abdominal Sonogramele, pélvica y transperineal describir vagina, ovarios, útero. Describir el sistema anatómico y urinario.
La RM se obtiene normalmente a la anatomía interna Deline en pacientes con agenesia vaginal. Uetrine puede detectar estenosis en pacientes con agenesia vaginal.
ayuda radiografía pélvica reconstruir pelvis 3D especialmente cuando una bolsa está presente proximal del tracto vaginal o anormalidades vaginales duplicación.
Kariotiparea se requiere para evaluar anomalías complejas. Los pacientes con atresia vaginal y síndrome de Mayer tienen una normalidad XX 46. kariotip. Al examinar perineal indican genitales anormales o ambigua que puede resultar de análisis de feminización testicular kariotipului insensibilidad a los andrógenos sidnromului es esencial.

Los procedimientos de diagnóstico:
Los procedimientos invasivos son generalmente innecesarios y deben evitarse si no los resultados radiográficos no concluyentes. La laparoscopia puede ser necesario evaluar el útero y los anexos a menos que estén claramente identificadas por ecografía. los pacientes renales solitarios que están en riesgo de reflujo vesicoureteral deben someterse a cistouretrografie para determinar la necesidad de profilaxis antibiótica.

tratamiento

La cirugía en estos pacientes tratando obstructuei y alivio del dolor, la restauración de una vida sexual normal y preservar el potencial reproductivo de la paciente. cirugía límites depende de la configuración de la anatomía del paciente y la presencia o ausencia de tejido endometrial funcional.

En los pacientes con tejido ovárico funcional, pero ausencia de útero y la vagina de la reconstrucción del tracto genital superior no es una emergencia médica. En ausencia de ambigüedad genital, la determinación del sexo no es un problema. Las chicas que aceptan método McIndoe (la vagina de la piel) requieren una cierta madurez psicológica y sexual que estar motivado y las obras de ampliación de las disposiciones requeridas. La cirugía generalmente se aplaza hasta después de 17 años. cirugías médicas o si el paciente debe iniciar el bloqueo de principios del flujo vaginal, dolor pélvico o abdominal o riesgo de endometriosis secundaria.

La reconstrucción vaginal con injertos de piel:
Los injertos de piel son la base de muchos procedimientos reconstructivos. Con este procedimiento el injerto de piel se toma de las nalgas y se utiliza para construir una nueva vagina. luego fue colocado en un molde para dar forma a la vagina. Las ventajas son las bajas tasas de morbilidad y de la mortalidad de este tipo de reconstrucción. Las desventajas incluyen la tendencia a desarrollar estenosis vaginal, el hambre desarrollo natural de las fístulas y la necesidad de expansión. injertos musculocutáneos también pueden crear una nueva vagina. Recto y los músculos gracilis son los principales músculos utilizados. Las operaciones con estos injertos tienden a causar cicatrices.
En el tejido de la piel uso expanderii vulvovaginoplastie para aumentar la disponibilidad de los labios mayores. Este tejido se utiliza para crear una bolsa dirigida posteriormente.

La reconstrucción de los tejidos en la cavidad abdominal:
colon sigmoide segmentos intestinales derivadas traer ventajas significativas sobre los injertos de piel utilizados en la cirugía. También se utilizan secciones de íleon, colon y recto y colon sigmoide de verificación. Distensibilitate y ventajas son la naturaleza auto-lubricante y reducen la contracción natural que causa neovagina estenosis, lo que permite el uso del paciente a largo plazo de stents. Las desventajas están relacionadas con complicaciones potenciales que se encuentran en la laparotomía y resección intestinal y la producción continua de las secreciones mucosas que requiere el uso de una almohadilla absorbente.

complicaciones:
Creación de una nueva vagina mediante el uso de injertos de piel requieren el uso de stents largos para evitar la estenosis vaginal. pared posterior trauma dilatador colocado en compresión en el recto, úlceras rectales y el riesgo de fístula que requieren cirugía adicional. El riesgo de transformación maligna de neovagina epitelial está siempre presente. Se informó de esta complicación. Las complicaciones asociadas con el sigmoideo neovagina tienden a estar asociados con drenaje excesiva de moco y el prolapso potencial.
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