Condrocalcinoza

Condrocalcinosis - almacenamiento enfermedad pirofosfato de calcio - es un trastorno reumatológico con diversas manifestaciones clínicas debido a la precipitación de pirofosfato de calcio en los tejidos conectivos. Se conoce por los nombres alternativos que especifican ciertas descripciones clínicas o radiográficas, aunque ninguno es sinónimo de pirofosfato de calcio enfermedad de almacenamiento.

Seudogota se refiere a sinovitis aguda clínica destacando las articulaciones rojas, dolorosas y tumefactas similares a la de la artritis de gota. Condrocalcinoza refiere a la apariencia radiológica de fibrocartílago o cartílago hialino calcificaciones. artropatía pirofosfato es un término que se refiere tanto a las condiciones anteriores. Estadísticamente, la rodilla es la articulación más afectada.

enfermedad de almacenamiento de almacenamiento de pirofosfato de calcio se compone de cristales minerales en los tejidos blandos. Se encuentra en altas concentraciones en el cartílago hialino, cápsula de tejido sinovial, menisco, ligamento amarillo, los tejidos blandos de la mano y rara vez TMJ fibrocartílago. artritis poliarticular es un monoarticular aunque comienza inicialmente. Aunque en teoría cualquier articulación puede verse afectada, hay lugares preferidos. En casos raros seudogota puede afectar el canal espinal y causar mielopatía.

Condrocalcinosis patología exacta es desconocida, aunque el aumento de la escisión de la adenosina trifosfato (la energía requerida en la mayoría molécula animales) puede aumentar el nivel de pirofosfato en las articulaciones y se considera un método de desarrollo de cristales. Hay algunas investigaciones que sugiere la participación de un gen mutado con un papel en el transporte de fosfato inorgánico.

Los pacientes suelen presentar inflamación en una o más articulaciones con dolor. El hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipofosfatemia y la osteodistrofia renal asociada con condrocalcinosis. Otros factores de riesgo para la enfermedad son condrocalcinosis y osteocondritis de Wilson.

El tratamiento de forma asintomática de condrocalcinosis no impide la destrucción articular. Para la seudogota aguda se recomienda corticosteroides intraarticulares, corticosteroides sistémicos, AINE o colchicina. La extirpación quirúrgica de calcificaciones sigue siendo un procedimiento experimental.

condrocalcinoza patogénesis

disfunción fisiológica exacta en condrocalcinoza está clara, pero estudios con condrocitul y rodea matriz como agentes responsables. Algunos eventos químicos o físicos dan lugar a una cascada que se convierte en la hipertrofia de los condrocitos y la degeneración. material intercelular se escapa en la matriz circundante y altera el efecto de unión de calcio de los proteoglicanos de la matriz. cristales de pirofosfato de calcio crecer condrocitos hipertróficos en la matriz adyacente a la afectada. Romper las fibras de colágeno se ha propuesto para ser la fuente de pirofosfato inorgánico.

Almacenamiento pirofosfato de calcio enfermedad es el resultado de un almacenamiento de cascada de respuesta inflamatoria de los cristales. anomalías de las enzimas o permitir la formación de pirofosfato en exceso de saturación, el precipitaron principalmente en el cartílago hialino y fibroso. Las personas con este trastorno pueden tener más de un tipo de cristales (hidroxiapatita y pirofosfato).

Condrocalcinoza se puede dividir en dos variedades: primaria y secundaria. El secundario se refiere a la enfermedad asociada con la artritis reumatoide y las espondiloartropatías. Distribución de la enfermedad en personas con forma secundaria es idéntica a la observada en forma primaria. de forma principal se puede dividir a su vez en las variantes de la familia, metabólicas e idiopáticas. El daño en las articulaciones es diferente entre ellos. enfermedad familiar variedad tiende a comenzar más temprano en la vida que la idiopática. causas y asociaciones metabólicas incluyen: hiperparatiroidismo, hemocromatosis, hipomagnesemia, gota, ocronosis, la enfermedad de Wilson, la acromegalia, enfermedad de Paget y el síndrome de Gitelman.

Entre la variedad de hemocromatosis metabólica producir una mayor muñeca daño, rodilla y tobillo metacarpianos, mientras ocronosis afecta principalmente a hombro, cadera, rodilla y la columna vertebral. La hemocromatosis es un trastorno del metabolismo del hierro que se acumulan y destruyen los tejidos del cuerpo, incluyendo las articulaciones. La enfermedad de Wilson consiste en la acumulación anormal de cobre. almacenamiento Ocronosis es otra enfermedad en la que el ácido homogentisinic se acumula como resultado de la metabolización de la deficiencia de enzima. síndrome de Gitelman es una variante del síndrome de Bartter - una enfermedad recesiva autosómica tubular renal. Las variedades de la enfermedad de almacenamiento metabólico es pirofosfato de calcio genética.

Los signos y síntomas de condrocalcinoza

Almacenamiento condrocalcinosis enfermedad o pirofosfato de calcio es una variante de la artritis. La química es un error que se manifiesta por al menos cuatro orientación portadora asociada clínica. Condrocalcinosis se describe como la impregnación de los tejidos blandos de calcio. El término se utiliza a veces como sinónimo de pirofosfato de calcio enfermedad de almacenamiento, pero técnicamente se refiere a la presencia visible de calcificación en los estudios de imagen de tejidos blandos.

manifestaciones Condrocalcinoza incluyen cuatro principales entidades distintas:

pseudogota

Presentación parece ser similar a la gota aguda. Técnicamente llamado seudogota aunque el término se usa como sinónimo de pirofosfato de calcio enfermedad de almacenamiento. Seudogota La gota puede distinguirse de la forma de los cristales: cristales de la gota (urato de sodio) en forma de pasadores y no son birrefringentes, mientras que los cristales de seudogota (pirofosfato de calcio) son en forma de diamante y tienen birrefringencia positiva. técnicas de microscopía electrónica avanzada se pueden utilizar para completar el diagnóstico.

La seudogota afecta a un pequeño porcentaje de personas con condrocalcinoza - 25%. El inicio es generalmente monoarticular o pauciarticular y está precedida por una lesión o cirugía en el área. Seudogota fue identificado después de la extirpación del adenoma parotiroidian.
El inicio es agresivos picos en unas pocas horas y se manifiesta por dolor, hinchazón, calor y enrojecimiento. La fiebre está presente en la mitad de los pacientes con seudogota. La rodilla se ve afectada con mayor frecuencia. Hombro, codo, tobillo y primeras articulaciones metacarpofalángicas están comúnmente afectadas. La historia natural incluye la resolución espontánea en unos pocos días o semanas a lo sumo. El tratamiento acelera la recuperación.

La enfermedad se caracteriza por la artritis oligoarticular aguda o monoarticular. Las manifestaciones clínicas son similares a gota. Muestra la hinchazón y el dolor agudo, pero no tan intenso. Seudogota puede ser provocada por condiciones médicas tales como infarto de miocardio, insuficiencia cardiaca congestiva, accidente cerebrovascular o puede ocurrir después de la cirugía. El trauma también puede ser un desencadenante. Seudogota puede ocasionalmente presente como un pseudoseptic síndrome con artritis aguda, fiebre y leucocitosis.

tofacee pseudogota

material mineral se puede depositar en grandes acumulaciones producen un pseudotumor. Esto puede tener consecuencias enormes presionale. Son discretos dolorosa. Las lesiones se encuentran en las articulaciones temporomandibulares, esternoclavicular, el ligamento transversal de C1, articulaciones metatarsofalángicas, juntas de faceta de la columna vertebral. Efecto sobre el nervio espinal se asocia con el encarcelamiento y la estenosis espinal sintomática que requiere la descompresión quirúrgica.

familia de almacenamiento de pirofosfato de calcio

Un modelo de familia aparece a una edad temprana, por lo general la tercera década de la vida. Tiende a ser más agresivo pronóstico a largo plazo negativo. Longevidad función de la articulación satisfactoria se reduce en estos individuos. Los estudios genéticos que implican un gen para el modo de herencia autosómica dominante. La mutación del gen producen altos niveles de pirofosfato inorgánico intracelular. Los bajos niveles de pirofosfato inorgánico extracelular permite el almacenamiento de la hidroxiapatita en el cartílago articular hialino y fibrocartílago.

osteoartritis

La presentación más común de la osteoartritis condrocalcinoza. Los síntomas son idénticos a los del paciente típico con la osteoartritis. Se puede observar que empeora esta condrocalcinosis los años.

Otras variantes condrocalcinoza

Pseudosteoartrita

A menudo afecta a las articulaciones metacarpofalángicas, muñecas, codos y hombros, articulaciones no se ven afectadas por la artrosis primaria. más comúnmente afecta a la rodilla. Esta variante de la enfermedad tiene 50% de los casos. Aproximadamente el 50% de los pacientes y la seudogota asociado.
Los espolones óseos tienen la forma de elementos de gancho radiológicos comunes en estos pacientes y se encuentran en los extremos de la primera y segunda metacarpiano. Esto es común en la condrocalcinosis de rayos X.

pseudoreumatoida la artritis

Este modelo de la enfermedad se encuentra en alrededor del 5% de los pacientes con el almacenamiento pirofosfato de calcio de la enfermedad y la inflamación simétrica está asociado con las articulaciones metacarpofalángicas. Clínica de los pacientes experimentan rigidez matutina y la hinchazón. velocidad de sedimentación globular es alta. Finales de la edad de inicio, el factor reumatoide y esta falta condrocalcinoza ayudar a diferenciar la artritis reumatoide.

pseudoneuropatica conjunta

Neuropaticlike artropatía se observa en menos de 5% de los pacientes. Muy a menudo afecta a la rodilla. Una condición destructiva es grave. A diferencia de la verdadera artropatía neuropática no muestra ninguna condición neurológica subyacente clara. Este diagnóstico condrocalcinoza ayuda.

diagnóstico

Los estudios de laboratorio

  • velocidad de sedimentación globular es alta, leucocitosis se ve
  • se Evel pacientes jóvenes hemocromatosis, hiperparatiroidismo, hipotiroidismo
  • evaluación de calcio sérico, fósforo, fosfatasa alcalina de magnesio y
  • la medición de hierro, saturación de transferrina y ferritina, hormonas, tiroides
  • microscopía de luz polarizada después de realizar la aspiración de fluido de la articulación afectada; cristales romboidales son birrefringencia positiva débil y difícil de ver.

estudios de imagen

radiografías de rutina demuestran patología. Se reconoce por la calcificación de cartílago hialino o estructuras fibrosas que aparecen en la radiografía como una densa hialino línea cartílago paralelo a la superficie de la articulación. Una vaina que es similar a la superficie articular calcificado se refleja en la superficie de una concreción blanco, tomar 3-4 mm por debajo de la superficie articular subcondral. La enfermedad puede imitar la artritis reumatoide de imágenes primaria y la osteoartritis. Mientras que la falange metacarpiana y las articulaciones radiocarpiana no se ven afectadas en las lesiones de osteoartritis presentes en estos sitios son muy sugerente de condrocalcinosis. Se pueden observar grandes quistes subcondrales. forma erosiva de la enfermedad es pseudoreumatoida. La condición se sugiere por la osteoartritis degenerativa en lugares poco habituales, como el hombro y el codo, que no soporta peso. Identatiile espacio de la articulación radiocarpiana conjunta con esclerosis y colapso indica pirofosfato enfermedad de almacenamiento de calcio.

La tomografía computarizada muestra masas calcificadas con configuración típica lóbulo en ligamento amarillo o cápsula de la articulación. En la tabla se observa áreas de baja densidad de septo. erosiones de presión con la interrupción se pueden observar corteza del hueso. También se observan calcificaciones granulares finos. quistes subcondrales, erosiones y fracturas que pueden estar presentes.

Los criterios diagnósticos de pirofosfato de calcio enfermedad de almacenamiento:
  • Criterio I - demostración de almacenamiento de pirofosfato de calcio en el tejido o fluido sinovial por análisis de rayos X o de difracción químico
  • Criterio II - identificación de cristales positivos sin birrefringencia con microscopía de luz polarizada
  • Criterio IIb - presentes calcificaciones típicas radiográficos
  • Criterio III - artritis aguda de la rodilla y otras articulaciones grandes
  • criterios IIIb - artritis crónica de la rodilla, la cadera, la muñeca, carpienelor, codo, hombro, acompañado por exacerbaciones agudas con ubicaciones inusuales, la formación de quistes subcondrales, degeneración severa, formación de espolones óseos, calcificación de los tendones.

El examen histológico: Los cambios histológicos descritos en los depósitos de pirofosfato de calcio enfermedad de almacenamiento y de calcio corresponden inflamación del cartílago. Estos son inespecíficos, pero los depósitos de calcio en condrocartilaj representa el elemento típico en estos pacientes. característica patognomónica se observa en un microscopio de polarización que muestra cristales romboidales, intracelular, birrefringencia débilmente positiva.

El diagnóstico diferencial se hace con las siguientes condiciones: la espondilitis anquilosante, gota, hiperosteoza grietas difusas esqueléticos menisco, artropatía neuropática, la enfermedad de Osgood-Schlatter, osteoartritis, osteocondromatoza, osteosarcoma, artritis reumatoide, artritis séptica, estenosis espinal, osteocondritis disecante, osteocondromatoza sinovial.

tratamiento

Tratamiento Condrocalcinoza depende de la magnitud de los daños. Para los pacientes que demuestran síntomas artríticos siguientes algoritmo de tratamiento para los pacientes con osteoartritis determinado: modificación de la actividad, la terapia física y administración de AINE. La cirugía está indicada cuando la respuesta a estos métodos no es satisfactoria. Para las personas con episodios agudos de dolor y discapacidad se recomienda para aliviar los síntomas Artrocentesis con corticosteroides intraarticulares. Los AINE y colchicina se pueden usar para prevenir los episodios recurrentes.

Hay varios estudios que muestran resultados positivos mediante la reducción de los depósitos de ácido etilendiaminotetraacético calcio - EDTA. Se une fuertemente cationes divalentes como el calcio y tiene el potencial para eliminarlos de la zona afectada. papel condrocalcinoza tratamiento EDTA todavía requiere extensas investigaciones como agente muestra efectos adversos significativos.

Pulsada Ultrasonido demuestra ser un tratamiento eficaz para algunas enfermedades con calcificación. Los pacientes tienen el alivio del dolor. En un estudio 50% de los sujetos había calcificaciones reducido a la mitad después de 6 semanas de tratamiento.
El metotrexato se ha mostrado eficaz en pacientes con enfermedad grave y la destrucción de las articulaciones. Estudios recientes sugieren la importancia del papel del complejo inflamason. Anakira es tal opción en pacientes con esta condición.

La terapia quirúrgica

cirugía desbridamiento artroscópico permite depósitos superficiales de los cristales. Este procedimiento no modifica la enfermedad. El tratamiento quirúrgico de la osteoartritis con desbridamiento, condroplastia por microfractura, condroplastia radiofrecuencia, transferencia osteocondral, el de-osteotomía y completa la regímenes conjuntos parciales o totales.
Cuando las lesiones están presentes tofacee está indicada la extirpación quirúrgica voluminoso. Aunque el impacto sobre la viabilidad de los cristales de almacenamiento y rendimiento futuro del cartílago articular y el menisco no está claro que se considera una fragilidad de los tejidos inducida por precipitación.
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