Congénita ptosis - Blefaroptoza congénita

ptosis congénita es una condición presente en el nacimiento en el que el bebé nace con uno o ambos párpados superiores izquierdo / caídos.
si ptosis, caída del párpado superior en una posición más baja de lo que sería normalmente. en casos graves de la ptosis, caída del párpado puede cubrir parcial o totalmente la pupila por lo que los problemas en la vista, lo que lleva a la ambliopía.


La ptosis puede afectar un solo ojo o ambos. Puede ocurrir en el nacimiento o puede ocurrir durante toda la vida. Si se produce al nacer cuando se le llama ptosis congénita.


en la mayoría de los casos de ptosis congénita, el problema está aislado y no interfiere con la visión.
Cualquier ptosis que se desarrolla a lo largo de un período de varios días o incluso semanas puede ser señal de un problema grave que requiere neurológica medicalp investigaciones y evaluaciones físicas.

fisiopatología

El párpado superior es alta, normalmente cuanto mayor es el músculo elevador del párpado.
en la mayoría de los casos de ptosis congénita, un pleaopă caídos pueden resultar de una disgenesia miogénica situado.
en este caso, en lugar de las fibras musculares normales es más a menudo grasa y fibra, lo que limita la capacidad del músculo elevador para contraerse y relajarse. Por lo tanto, la enfermedad se llama suele causar ptosis miogénica congénita.

epidemiología

La tasa de mortalidad / morbilidad

Si se produce ptosis congénita durante la infancia e interfiere con la visión del paciente se debe realizar una cirugía para corregir este problema. de lo contrario una pérdida permanente de la visión puede ocurrir como resultado de la ambliopía.

ptosis congénita se produce por igual en las diferentes razas, tanto hombres como mujeres, y en términos de edad, que suele estar presente en el nacimiento, pero también puede ocurrir en el primer año de vida.

historial médico

Todos los pacientes que presentan ptosis unilateral o bilateral requieren un examen más detenido, incluyendo:

  • historial médico
  • antecedentes familiares
  • antecedentes de reacciones alérgicas
  • análisis del sistema visual


fotos de la familia pueden ayudar a determinar el inicio y ptosis variabilidad. Ver detalle en las fotos de la familia ofrece al cirujano la oportunidad de examinar otros miembros de la familia.
Un paciente con un historial familiar de la ptosis congénita no está obligado a llevar a cabo pruebas costosas para la presencia de este defecto.

en los casos de ptosis congénita severa, la cirugía que requiere énfasis en la historia clínica debe ser colocado en cualquier uso de medicamentos anticoagulantes o los trastornos de sangrado para evitar posibles complicaciones durante la cirugía. El cirujano también debe preguntar casos familiares de enfermedad del corazón o hipertermia maligna. Los pacientes con ptosis y oftalmoplejía síndrome de Kearns-Sazre o externa progresiva también puede tener un trastorno de la conducción cardiaca crónica.

Un historial médico se encuentra con la presencia de una ptosis fluctuante asocia con estrabismo puede indicar la miastenia gravis.

la historia médica cuidadosa debe ser obtenida y en términos de cáncer. Los tumores metastásicos o orbital primaria pueden dar lugar a malas posiciones de los párpados.

La presencia en el trauma instoricul médica a la fractura de la pared orbital puede conducir a la pseudoptoza enophtalmia. Además, en el caso de trauma, puede dar lugar a parálisis del par craneal nervio III, que puede conducir a la aparición de ptosis.

Una historia de reacciones a fármacos y alérgicas también puede ser útil. Las reacciones alérgicas pueden llevar a un edema de los párpados y los párpados caídos.

Puede buscar en los registros de la historia clínica del tamaño de la pupila, que pueden ser útiles en el diagnóstico de síndrome de Horner. Los pacientes con síndrome de Horner tienen el mismo ptosis y miosis del ojo. tumores torácicos o cervicales pueden causar daño a la cadena simpática. Neuroblastoma, que es uno de los cánceres más comunes en los niños, debe ser excluido de la lista de causas de la aparición de ptosis.

Si el historial médico de los síntomas tales como: ojos secos, conjuntivitis intermitente o crónica epífora, puede ser una indicación para el trastorno de ojo seco o una enfermedad de la superficie corneal. (1)

Causas y factores de riesgo

en la mayoría de los casos de ptosis congénita, la causa es idiopática.
Desde punto de vista histológico, el músculo elevador en pacientes con ptosis congénita son distrófica. tejidos musculares Levatorilor y sus aponevreozele parecen estar infiltrada o sustituido por grasa y fibrosa.


en los casos graves, las fibras del músculo esquelético son bastante raros o incluso ausente cuando se realiza la cirugía. Esto sugiere que la ptosis congénita es el resultado de la estructura muscular defectos de desarrollo local.

ptosis congénita puede ocurrir debido a la transmisión genética, autosómica dominante. Una incidencia de ptosis congénita entre los miembros de la familia sugieren que los defectos genéticos o cromosómicos se transmiten como ptosis congénita.

otras causas

  • síndrome Blefarofimozic: Este defecto incluye aberturas del párpado de las ranuras de alcanzar, ptosis congénita, inversus y telecantus pliegue epicántico.
  • Parálisis del tercer par de nervios craneales: por lo general identifica señales aberrantes de regeneración. El alumno puede estar paradójicamente bajo y no reaccionar.
  • Síndrome de Horner: Se encuentran los primeros signos de la ptosis ipsilateral, miosis y anhidrosis. Ipsilateral párpado inferior puede ser elevado. También se puede ver heterocromía (diferente color del iris de ambos ojos) debido a la falta de inervación sensorial durante el desarrollo de los melanocitos del iris.
  • Síndrome de Marcus Gunn y ndash; mandíbula Blink: motor músculo nervio pterigoideo externo se distribuye de forma incorrecta, alcanzando el músculo elevador ipsilateral. Cierre del párpado superior o la masticación se produce con el movimiento de la mandíbula opuesta.
  • Trauma durante el parto
  • Síndrome de Duane: en este síndrome, el sexto par de nervios craneales que inervan músculo recto no lateral. Por lo tanto, este músculo recibirá invervaţie el nivel del tercer par de nervios craneales. Además sinkinezia que se produce debido a la falta de inervación de puede ocurrir enophtalmia asociada con ptosis aparente del párpado. Duane tipo síndrome I, ptosis del párpado superior cae por debajo de y el párpado inferior se eleva cuando el ojo es la posición en aducción, gracias a un horizontales contracciones musculares del músculo recto simultáneas.
  • tumores periorbitarias neuroblastoma, neuromas plexiformes, linfomas, leucemias, rabdomiosarcoma, neuromas, neurofibromas, u otros tumores orbitales pueden producir profunda y proptoze ptosis.
  • Kearns-Sayre síndrome: síndrome causado una deleción mitocondrial se caracteriza por oftalmoplejía externa progresiva, bloqueo cardiaco, retinitis pigmentosa y manifestaciones del sistema nervioso central. Esto ocurre desde la infancia, pero rara vez está presente desde el nacimiento. Los síntomas aparecen en la primera o segunda década de la vida. ptosis bilateral es una característica importante que aparece en este síndrome.
  • La distrofia miotónica: Los pacientes con esta condición pueden experimentar policromada de cataratas, atrofia gonadal o adelgazamiento de la pérdida prematura y / o el cabello. La distrofia miotónica es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza clínicamente por debilidad muscular progresiva y la miotonía.
  • Blefarocalazia: Esta condición se caracteriza por la infiltración de procesos espesantes párpados y la producción de ptosis
  • La miastenia gravis: un defecto en la unión neuromuscular que está obstaculizando una respuesta normal a la acción de la acetilcolina liberada, provocando la aparición de ptosis.
  • seudotumor orbital: Los pacientes con esta condición pueden experimentar la ptosis debido a la inflamación y el edema del párpado.
  • existencia párpado Pseudoptoză de una pequeña cantidad de tejido en la órbita (por ejemplo, ojo pequeño de un solo lado, la atrofia del tejido adiposo, etc.) puede provocar la aparición de ptosis.


Signos y síntomas

Consultado física deben presentar tanto a los pacientes con uno párpados caídos y las pacientes que tienen este defecto de forma bilateral.

en examninării deben ser observados:

  • vista
  • error de refracción
  • refracción ciclopléjica


En los bebés, el médico debe asegurarse de que pueden fijar y seguir objetos con cada ojo por separado.

El paciente debe ser evaluado para su posible estrabismo y llevar a cabo un examen del fondo de ojo, cuando se amplía.

Hay que añadir fotos historial médico familiar, si notan cambios en los párpados y la cara.

la función lagrimal también debe ser cuidadosamente considerada, si hay alguna sospecha de la producción de lágrimas líquido apropiado. Esta evaluación se realiza con el examen punto de fluoresceína luz de la córnea examinar el desgarro de menisco y el tiempo de dejar caer de las lágrimas.


prueba de Schirmer puede llevarse a cabo para el síndrome de ojo seco. Se trata de la aplicación de un papel de filtro en la unión de la tercera y el tercio medio de la parte de tapa inferior.

La sensibilidad corneal también debe ser probado, si es posible. Esto puede ser difícil de lograr en los niños pequeños.

A exoftalmometru se puede utilizar para evaluar la proptoza relativa o enophtalmia cada ojo. en pseudoptoză, ptosis del ojo contralateral da la falsa impresión de que la tapa superior normal es hacia abajo.

Tamaño de las diferencias pupila y el iris de color entre los ojos debe ser examinado para el síndrome de Horner.


La altura de la fisura palpebral debe ser observado y medido en milímetros cuando cada ojo se centra en un objetivos distantes. La distancia es, de hecho, la mayor ranura altura de medición que puede alcanzar los párpados objetivo cuando los ojos del paciente como un objeto en la distancia. posición del párpado debe observarse cuando se le pide al paciente que mire hacia abajo. en la ptosis congénita, párpado P total parece ser mayor cuando el paciente hacia abajo.

Después de medir la hendidura palpebral, se debe evaluar la función del músculo elevador del ano.
El paciente mira hacia abajo, mientras que el examinador coloca una línea marcada en el borde superior del párpado superior. Se le pide al paciente que mire hacia arriba tanto como sea posible sin moverse, pero la cabeza, mientras que el médico que realiza cualquier acción evita que los músculos de la frente. La altura de la tapa superior se levanta directamente por medio de la línea se mide y se registraron en milímetros en función de levatorului.

El paciente debe ser examinado y el fenómeno de Bell. El paciente cierra los dos ojos con fuerza, mientras que el examinador toma los párpados superior e inferior separados. Si el globo ocular se eleva durante el cierre forzado de los párpados, entonces no es un fenómeno normal Bell. Esta evaluación ayuda al cirujano a determinar el riesgo de la exposición queratopatía después de la cirugía en los párpados. (6)

Habrá un examen cuidadoso y la apariencia de los párpados con la palpación y reborde orbitario. Si una masa de tejido se produce en el párpado, los que en realidad puede causar de ptosis. Esta masa de tejido puede ocurrir como resultado de neuromas plexiformes, un linfoma o leucemia. El rabdomiosarcoma puede ocurrir con una masa palpable de tejido a través del párpado.

diagnóstico

Pruebas de laboratorio:

Si se sospecha la miastenia gravis debe hacer mediciones de anticuerpos séricos a receptores de acetilcolina.

proyección de imagen:

Los siguientes síntomas son indicaciones seme y para lograr pruebas de neuroimagen, como la resonancia magnética y tomografía computarizada de la órbita y el cerebro:

  • Los signos neurológicos asociados con ptosis
  • fracturas de la pared orbitales asociadas con una historia de trauma.
  • masa visible o palpable de tejido del párpado
  • susceptibilidad tumor orbital (por ejemplo, linfoma, leucemia, rabdomiosarcoma)
  • El síndrome de Horner temprano con o sin otros hallazgos neurológicos
  • III incipiente parálisis con o sin hallazgos neurológicos
  • movimiento del globo ocular asociada, ya sea con enophtalmia o con proptoză

Otras pruebas:

Si se recomiendan presencia supectează de miastenia gravis las siguientes pruebas:

  • electromiografía de fibra muscular (EMG)
  • prueba Tensilon
  • prueba de hielo
  • si se sospecha se sugiere la disfunción mitocondrial para realizar un ECG

procedimientos:

Si un médico sospecha que un defecto mitocondrial ocurrencia cuando se requiere una biopsia muscular.

Diagnóstico diferencial:

  • anoftalmía
  • celulitis orbital
  • preseptales celulitis
  • Cornish oftalmoplejía externa progresiva
  • conjuntivitis alérgica
  • conjuntivitis bacteriana
  • conjuntivitis viral
  • abrasión de la córnea
  • Corneal nivel de cuerpo extraño
  • síndrome de Duane
  • El síndrome de Horner
  • Marcus Gunn y ndash; la mandíbula parpadear
  • miastenia gravis
  • oftalmopatía tiroidea


tratamiento

El tratamiento de la ptosis congénita incluye tanto la atención médica y quirúrgica:

tratamiento médico

Obervarea es necesario sólo en el caso de los casos leves de ptosis congénita, especialmente cuando no se asocia con síntomas de la ambliopía, estrabismo o mantener anormal de la cabeza.
dependiendo de la gravedad de la ptosis congénita, los pacientes deben ser monitoreados y evaluados cada 3-12 meses para determinar la presencia o no de signos de la ambliopía causadas por la ptosis congénita.
Las fotos pueden ser útiles para el seguimiento de los pacientes.
posición de la cabeza debe ser examinado cuidadosamente. Si el paciente tendrá una posición de la cabeza, la barbilla se elevó a ver las imágenes delante de él, entonces es una señal de que la ptosis fue peor y la cirugía es inminente.
El paciente debe ser probado para astigmatismo, debido a la compresión causada por la caída del párpado. (5)

cirugía

ptosis congénita tiene consecuencias físicas, aspecto funcional y psicológico relacionado. Método para reparar el defecto depende de los objetivos que el paciente tiene un diagnóstico subyacente y el grado de funcionalidad del músculo elevador. Aunque la razón principal para el recurso a la cirugía de párpados logro es la funcionalidad, durante esta operación, el cirujano es capaz de lograr la simetría de los párpados, una altura igual a la apertura de las ranuras de párpados, un esquema de los bordes mejor mejorar la apariencia estética.

La corrección quirúrgica de la ptosis congénita se puede realizar a cualquier edad, la gravedad de la enfermedad. La intervención temprana puede ser recomendable si existe ambliopía significativa o toricolis oculares. Los casos graves de movimientos oculares pueden retrasar la tortícolis ocular en lactantes y niños pequeños, debido a los problemas de equilibrio debido a un movimiento de la cabeza con la barbilla hacia arriba. donde la cirugía no es urgente, puede ser retrasado hasta que el niño alcance la edad de 3-4 años. Este tiempo puede ser usado para hacer mediciones más precisas antes de la operación.

La cirugía en pacientes con antecedentes de ojo seco, la parálisis del nervio siete o anormal de los músculos extraoculares significativo, como la oftalmía Graves severa doble parálisis del músculo elevador o oftalmoplejía externa progresiva debe ser abordado con mayor precaución para evitar la exposición queratopatía postoperatorio.

Resección del elevador del músculo:

Este procedimiento es acortar el complejo músculo elevador y ndash; aponeurosis través de una incisión en el borde del párpado superior. La incisión en la piel se puede ocultar de pliegue del párpado existente o doblar se puede lograr de nuevo para ser idéntica a la contralateral.

Para realizar estas intervenciones, elevador debe tener al menos un grado moderado de funcionalidad, que debe corregirse mediante la resección. Si el grado de funcionalidad es mayor que 4 mm, pero menos de 6 mm, se recomienda levatorului resección de 22 mm. Si el nivel es de 6-8 mm, es la resección indicado 16-18 mm. Si el grado es menor que 8 mm, 10-13 mm de la resección a realizar.

Contraindicaciones:

  • No se recomienda la resección del músculo elevador externo cuando el grado de funcionalidad de la misma es menor que 4 mm. en tales casos, el resultado a largo plazo de la cirugía puede ser una de corrección insuficiente.
  • Además, la cirugía no se recomienda cuando se presentan el fenómeno de Bell (levantamiento limitado del ojo), reduce la sensibilidad corneal y la mala producción del líquido lagrimal. Pueden causar la exposición queratopatía.

El proceso de la suspensión delantera:

Este procedimiento está diseñado para aumentar la elevación del párpado superior levantando la frente.
Lagoftalmos producen los procedimientos de suspensión delantera en la mayoría de los casos. Algunos cirujanos prefieren realizar la suspensión delantera bilateral en casos de ptosis unilateral severa para obtener simetría.

Este procedimiento se recomienda cuando el grado de la función del músculo elevador del ano es de menos de 4 mm.

Las contraindicaciones relativas:

  • Campana fenómeno bajo (levantamiento limitado del ojo)
  • reducción de la sensibilidad de la córnea
  • pobre producción de líquido lagrimal, causando queratopatías.

Si está indicada la cirugía, sin embargo, estos pacientes necesitan un seguimiento estrecho para evitar exponer a la infección corneal postoperatorio, úlcera corneal o ambliopía.

Saber más material que conecta el párpado superior a los músculos de la frente. Estos son:

  • Autógena fascia lata: esto se puede obtener a los pies de los pacientes mayores de 3 años.
  • fascia lata conservado (de los bancos de tejidos)
  • material de sutura no reabsorbible (por ejemplo, 2-0 Prolene, Nylon / Supramid, Mersilene)
  • bandas de silicona, barras de silicona
  • PTFE (poli-tetra-fluor-etileno extendido)
  • materiales autólogos de uso menos frecuente son largos tendón del músculo palmar y la hora de la fascia. (4)


Es posible que después de la cirugía, los pacientes pueden no ser capaces de cerrar los párpados durante el sueño durante varias semanas. Las familias deben ser informados sobre el riesgo de la operación. El problema de cerrar los párpados durante el sueño mejora con el tiempo; Sin embargo, se requiere una lubricación constante en el ojo para evitar la exposición queratopatía.

Producción de control Fasanella y ndash; SERVICIO:

El párpado superior se aumenta a través de la eliminación de una masa de tejido situada en el interior del párpado. Este tejido comprende tarso, la conjuntiva y el músculo Muller. Este procedimiento se realiza a menudo en los casos de ptosis congénita.

Muller resección muscular y ndash; conjuntiva:

Esta operación se prefiere si la tapa tenía una respuesta positiva al tratamiento con fenilfrină. tejido Muller y el músculo se etiquetan, unidos y se suturan, y los tejidos se resecan. capa conjuntiva se cierra entonces. Esta operación no se realiza con frecuencia en los casos de ptosis congénita.

consultas especiales

Los pacientes con ptosis congénita también pueden tener otras condiciones que deben ser abordados por diferentes especialistas. Estas condiciones incluyen: estrabismo, anomalías craneofaciales y signos neurológicos. Médicos especialistas debe ser consultado si estos síntomas están presentes, son:

  • oftalmólogo pediátrico
  • servicio de pediatría oculoplástica
  • neurólogo pediátrico
  • cardiólogo (si una falla se sospecha mitocondrial)

recomendaciones

Dieta: Los pacientes con ptosis congénita no debe seguir una dieta especial y la actividad física no debe ser limitado.

atención ambulatoria

Los pacientes sometidos a cirugía de ptosis congénita se controlan inicialmente cada 2-4 semanas para detectar signos de queratopatía la exposición, infección, granuloma, insuficiente o excesiva. Las fotografías son útiles en el seguimiento de los pacientes.


Después de la cirugía, debe ser cuidadosamente monitorizado:

  • vista
  • posición de la cabeza
  • error de refracción

Cualquier ambliopía residual debe ser tratado inmediatamente de una manera agresiva.

complicaciones

Las complicaciones asociadas con el procedimiento de suspensión delantera para la reparación de ptosis congénita incluyen los siguientes:

  • granuloma: si los materiales de suspensión no estaban bien colocados debajo de la piel pueden aparecer granulomas. Ellos deben ser tratados de manera convencional, ya que tienden a tratarse a sí mismos.
  • asimetría del párpado
  • sobrecorrección con queratopatía exposición y el ojo seco
  • subcorrección: suspender el material se puede disolver o romper. El material de sutura se puede romper en los tejidos blandos. dispositivos de corrección insuficiente dentro de la reparación quirúrgica de la ptosis congénita pueden requerir que se repite.
  • infección (7)


pronóstico

Reparación de la ptosis congénita puede tener excelentes resultados estéticos y funcionales.
Con la observación cuidadosa y el tratamiento apropiado, la ambliopía también puede tratarse con éxito.
Entre los pacientes que requieren cirugía, se requiere el 50% o más para llevar a cabo la operación en los próximos 8-10 años a partir de la operación inicial. (3)

Informar a los pacientes y educarlos

Aunque no todos los pacientes requieren cirugía, sin embargo, que deben ser controlados cuidadosamente con el fin de señales que podrían indicar un posible desarrollo de la ambliopía.
Desde la reparación de la ambliopía no se puede hacer después de la edad de 7-10 años, el tratamiento médico y quirúrgico bien hecho a tiempo para la ptosis congénita es esencial para mantener un sistema visual sano del niño.
ptosis congénita no corregida puede causar la privación secundaria ambliopía o el astigmatismo sin corregir.
Una posición anormal del párpado puede tener efectos psicosociales negativos en los niños.
Blefaroptoza agudeza visual no corregida y reduce la aparición de dolores de cabeza en la región frontal.

2

Comentarios - 0

Sin comentarios

Añadir un comentario

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caracteres a la izquierda: 3000
captcha

Añadir Artículo

title
text
Caracteres a la izquierda: 5000