Corazón malposiciones

Situs inversus o malposiciones cardíaca es una condición congénita en la cual las vísceras principales están espejo invertido hacia su posición normal. Solitus sitio se llama el ajuste normal (normal del cuerpo humano). en otros casos raros, en una condición conocida como Ambigús o sitio heterotaxia, el sitio no puede ser determinada. (3)


El término bdquo; situs inversus es una forma abreviada de la frase latina y bdquo; viscerum situs inverso, significado y bdquo; invertida órganos internos. Dextrocardia se elaboró ​​primero por Leonardo da Vinci en 1452. corazón malposición está presente en 0. 01% de la población.

situs inversus con dextrocardia es las malas posiciones más comunes con corazón estructuralmente normal, que normalmente se encuentran en las radiografías de rutina o examen físico realizados por otras razones. Estas personas tienen una longevidad normal y riesgos similares de contraer la enfermedad como cualquier otra persona de la misma edad y sexo. Los síntomas relacionados con la anomalía también puede conducir a malas posiciones corazón del descubrimiento. La incidencia de anomalías cardíacas en dextrocardia con situs inverso es muy pequeño. (1)


Las anormalidades de desarrollo asimétrico en los seres humanos pueden ser benignos, tales como dextrocardia con situs inversus o provocar malformaciones y lesiones cardiovasculares. Las investigaciones recientes sobre los procesos moleculares que contribuyen al desarrollo de la asimetría llevó a una mejor comprensión del desarrollo embriológico y para identificar defectos genéticos específicos en los seres humanos. Cómo algunas de estas anomalías son heredados, una vez que tenemos la oportunidad de identificar a los portadores de genes defectuosos. Por ahora, la mayoría de los procesos moleculares del desarrollo embrionario sigue siendo desconocido, y los investigadores siguen descubriendo cada vez más piezas del rompecabezas de. (3)


embrionario

La lateralidad es uno de los primeros cambios observados en el desarrollo embriológico normal. Dos grupos simétricos de células conocidas como células precardiace migran al nodo central (pliegues a lo largo de la raya primitiva), y el corazón juntos para formar el tubo. El embrión es simétrica hasta que se forma tubo de corazón. Inmediatamente después, el tubo de corazón empieza a doblar a la derecha. pliegues tubo cardíaco primitivo y remodelaciones durante las semanas 4 a 7, convirtiendo gradualmente en un corazón 4 de septiembre habitaciones y grandes vasos. Gire a la derecha en el día 22-23 de desarrollo y se mueve a la izquierda del ápice. (2)


la anatomía del corazón

Sitio describe aurículas cardiacas y posición de las vísceras. Solitus sitio es la posición normal y situs inverso es la imagen especular del sitio solitus. El sitio está determinado por la ubicación de las aurículas cardiacas. en situs inverso, como es el morfológico aurícula izquierda y la aurícula morfológicamente dejó correcta. anatomía pulmonar normal también se invierte por lo que el pulmón izquierdo tiene tres lóbulos y el derecho tiene dos lóbulos. Además, el hígado y la vesícula biliar se encuentran en la izquierda, mientras que el bazo y el estómago son derecha. Las estructuras internas restantes también están en el espejo de lo normal. (4)


Tipos de malas posiciones cardiacas

situs inverso se puede clasificar de la siguiente manera: con levocardie o situs inverso con dextrocardia. sitio de la clasificación es independiente de la posición de vértice cardiaco. El término levocardie y dextrocardia sólo indican dirección ápex cardíaco en el nacimiento, no implica cámaras cardíacas de orientación. en el eje del corazón levocardie apuntando a la izquierda y en el eje dextrocardia se invierte. También se conoce como aislados solitus dextrocardia con dextrocardia sitio. Cardiaco vértice apuntando hacia la derecha, pero las vísceras son de otro modo en la posición normal. situs inversus con dextrocardia una imagen de espejo de la anatomía normal se denomina situs posición inversus totalis como el corazón y cámaras auriculares y vísceras abdominales se.

Cuando el sitio no puede ser determinado, el paciente tiene o sitio heterotaxia Ambigús. En estos pacientes, el hígado puede estar en el medio, el bazo ausente o múltiple, la morfología intestinal, y malrotat fibrilación claro. Los 2 principales subtipos de sitio Ambigús incluyen: derecho isomería o síndrome de isomería izquierda y síndrome de polispleniei aspleniei. (5)


en isomería clásica o asplenia se produce como parcialidad bilateral derecha. Estos pacientes tenían aurícula derecha bilateral, un hígado céntrico, bazo ausente y tienen tres lóbulos de ambos pulmones. aorta descendente y la vena cava inferior están en el mismo lado de la columna. en isomería izquierda o polisplenie aparece operación de la mano unilateral o bilateral. Estos pacientes tienen aurícula izquierda bilateral y estriado múltiple y ambos pulmones tienen dos lóbulos. la interrupción de la continuidad de la vena cava inferior o hemiácigos vena ácigos a menudo está presente.

las características del sitio Ambigús son incompatibles; por lo tanto los casos sitio Ambigús son difíciles y requieren vísceras evaluación. (3)


Causas y factores de riesgo

 situs inversus es generalmente una condición genética autosómica recesiva, aunque puede ser ligado al X o que se encuentran en gemelos idénticos. La causa exacta de dextrocardiei con situs inversus no se conoce, pero la condición es el resultado de posicionamiento anormal de los órganos internos durante el desarrollo fetal. Más de 40 genes han sido identificados como modelo para el posicionamiento y órganos en el cuerpo. Se informó de mutaciones en nueve genes diferentes, lo que sugiere que al menos algunas personas con tal anomalía, la causa puede ser genética. Sin embargo, debido a que la causa no ha sido identificado específica genética (hereditaria y no ha sido confirmada), es difícil estimar el riesgo de recurrencia de la enfermedad. (2)


Algunos individuos con dextrocardia y situs inversus se ven afectadas como parte de otro anormalidad llamado discinesia ciliar primaria, que se caracteriza por infecciones crónicas del tracto respiratorio, situs inversus y no pueden tener hijos. discinesia ciliar primaria se deriva de mutaciones de genes diferentes, pero en la mayoría de los pacientes la etiología es desconocida. La condición se hereda en patrón autosómico recesivo, lo que significa que ambas copias del gen en cada célula tienen mutaciones. Los padres de un afectadas portadores individuales son cada uno una copia del gen mutado, pero no los signos de la enfermedad. Cuando dos personas tienen una herencia autosómica recesiva condiciones tienen un niño, hay un riesgo del 25% para el niño herede esta anomalía, el 50% de riesgo de ser portador como sus padres y el 25% de riesgo de una vida saludable. (5)

Los factores de riesgo para heterotaxia

Los estudios han apuntado a posibles factores de riesgo para heterotaxia: diabetes materna, antecedentes familiares de nacimiento, la cocaína en los primeros dos meses antes de la concepción y durante el embarazo temprano o una conjunción gemelo.


Signos y síntomas

mala posición al corazón ocurre sobre todo con dextrocardia. Existe una incidencia del 3-5% de las cardiopatías congénitas con dextrocardia situs inversus, a menudo con la transposición de los grandes vasos. De estos pacientes, el 80% tenían arco aórtico a la derecha. situs inverso con levocardie es rara y siempre asociada con la enfermedad cardíaca congénita.


situs inversus está presente en 0. 01% de la población. en ausencia de defectos cardíacos, los individuos son fenotípicamente normales y vivir una vida sana y sin complicaciones si su condición. Hay una prevalencia del 5-10% de las cardiopatías congénitas en las personas con situs inversus totalis, más comúnmente transposición de los grandes vasos. La incidencia de enfermedad cardíaca congénita es 95% en el inversus levocardie situs.


Muchas personas con situs inversus totalis no son conscientes de su anatomía inusual. órganos de marcha atrás pueden dar lugar a confusión, la mayoría de los signos y síntomas son atípicos. Por ejemplo, si un individuo con situs inversus desarrolla apendicitis, presentará al médico con el dolor abdominal inferior izquierdo, que se dirige el apéndice. Por lo tanto, si un conocimiento médico que el individuo tiene situs inverso puede acelerar el diagnóstico.

Donde hay angina de pecho o infarto de miocardio, dolor de pecho se encuentra por encima de la derecha y se irradia el hombro y brazo derecho. Los síntomas pueden conducir al descubrimiento de un presunto malas posiciones cardiacas.
Los pacientes con situs inverso se pueden asociar malformaciones cardíacas tales como defecto septal ventricular, defecto del tabique auricular, tetralogía de Fallot, atresia tricúspide, estenosis pulmonar, ventrículo único, defecto del canal atrioventricular, transposición de las grandes arterias, pero es probablemente la más común. Las diferencias clínicas en función de las malformaciones asociadas.

Situs inversus complica órganos para trasplantes de órganos procedentes de donantes con solitus sitio. Debido a que el corazón y el hígado son quirales, surgen problemas geométricos colocar el cuerpo en una cavidad formada en imagen especular. (4)


en Ambigús situ o heterotaxia hay duplicación o bronquios hiparteriale eparteriale. atrio asociado también se puede encontrar, hay cambios específicos en el diafragma.
asociados sitio Ambigús:

  • defectos congénitos del corazón
  • mala rotación intestinal, deficiencia inmune con asplenia
  • polisplenie, la ausencia de la vesícula biliar
  • anómalo total drenaje venoso pulmonar
  • síndrome ciliar imotilitatii (incluyendo síndrome de Kartagener).


en Ambigús situ, 99% de los pacientes tenían graves anomalías cardíacas congénitas: defectos septales cardíacos, defectos septales ventriculares, defecto septal auriculoventricular, estenosis pulmonar y atresia y sistema venoso anormal. Estas anomalías cardíacas complejas son responsables de la alta tasa de mortalidad en estos pacientes. aspleniei mortalidad síndrome es del 79% en el primer año, ligeramente superior a polisplenie 61%.
Transposición de los órganos internos, mientras difícil detectar el examen físico en comparación con dextrocardia pueden ser detectados por palpación del hígado izquierdo y el bazo en el situs inversus derecha o superior en el sitio Ambigús hígado transversal. burbuja gástrica derecha puede ser una pista para el diagnóstico de un sitio síndrome de anomalía. (2)


La ausencia del bazo se asocia con un mayor riesgo de infecciones bacterianas fulminantes, bacterias particularmente encapsulados. Los pacientes son más spline polisplenia accesorios pequeños, pero aunque está presente, su función está ausente, y la condición se llama asplenia funcional.


en casi todos los casos los síntomas heterotaxia se producirán en el nacimiento o unos pocos días-semanas más tarde debido a defectos del corazón son graves.
en estos casos, los síntomas incluyen:

  • cianosis de los labios, la piel o las uñas, dificultad para respirar
  • difícil comer, letargo, vómitos y dolor abdominal.

síndrome de Kartagener

Aproximadamente el 25% de individuos con situs inversus tiene una condición conocida como discinesia ciliar primaria. Esta es una disfunción de los cilios que se manifiesta en durante el desarrollo embriológico. Que funciona normalmente cilios determinar la posición de los órganos internos durante el embriológico temprano, ya que los embriones con la enfermedad tienen 50% de riesgo de desarrollar situs inversus. síndrome de Kartagener se caracteriza por la tríada de situs inversus, sinusitis crónica y bronquiectasia. Los cilios son moco limpias y responsables de los pulmones y de la disfunción aumenta la susceptibilidad a las infecciones pulmonares. síndrome de Kartagener se manifiesta por la infertilidad masculina, son necesarios para la movilidad de los espermatozoides flagelos funcional cilios. (4)


diagnóstico

Malposiciones cardíaca fetal son difíciles de diagnosticar por la rutina de cribado, la ecografía. Determinación del feto eje derecha / izquierda es esencial para el diagnóstico. La posición del feto en la variable constante útero puede llevar a confusión en la interpretación de la mitad derecha / izquierda de la misma. Por lo tanto, malposiciones cardíacos se diagnostican mediante ecocardiografía posnatal o autopsia.

radiografía

En la mayoría de los pacientes con mala posición del corazón, las radiografías de tórax muestran dextrocardia corazón derecho ápice y el arco aórtico y el estómago se encuentra bien. Confirmando una imagen especular de las aurículas permite el diagnóstico de situs inverso si las vísceras se invierten. La fibrilación morfología no puede ser observada en la radiografía, pero puede determinarse indirectamente mediante la evaluación de los bronquios. En la mayoría de los pacientes, morfológica bronquial corresponde morfológicamente atrio tanto situs inverso se confirma si el bronquial intermedia como morfológica aurícula derecha izquierda también está a la izquierda. Puesto que 1 de cada 5 pacientes y síndrome de Kartagener, evaluará las radiografías para ver bronquiectasias. (5)

TC

La TC muestra una anatomía espejo eviscerado. Corazón y los grandes vasos son un reflejo de su anatomía normal; hemitoracele pulmón izquierdo contiene una de tres lóbulos, mientras que el lóbulo derecho de un pulmón; el hígado y la vesícula biliar está a la izquierda, mientras que el bazo y el estómago derecha.

estudio de RMN

La RM es útil con la ecocardiografía y la angiografía en la demostración de anomalías en la enfermedad cardíaca congénita y la planificación quirúrgica. Este método de formación de imágenes es particularmente útil en la determinación del sitio de auricular.

ecocardiografía

La ecocardiografía demuestra aurículas derecha e izquierda morfológicamente. Morfológicamente aurícula derecha tiene vínculos con la vena cava superior e inferior y una pata de gama auricular. Morfológicamente aurícula izquierda tiene una lengüeta estrecha. La ecografía demuestra la anatomía órganos abdominales en el espejo.

imágenes nucleares

Cualquier estudio de medicina nuclear usado para evaluar el corazón y las vísceras puede ser influenciada por la presencia de situs inverso. Estos estudios incluyen cardíaco de formación de imágenes, pulmonar, hepatobiliar, el bazo y gastrointestinal. Una ventilación-perfusión pulmonar defecto exploración corazón fotopenic se invierte en los casos de situs inversus con dextrocardia.

angiografía

La angiografía no es necesario en el diagnóstico de situs inverso. se prefieren los métodos no invasivos. Aunque la morfología de la fibrilación puede ser analizada para determinar el sitio de la aurícula, la angiografía se mantiene para la evaluación de la enfermedad cardíaca congénita. (2)


tratamiento

Para los pacientes con situs inverso con dextrocardia no recomienda ningún tratamiento. heterotaxia en los casos de tratamiento varía en función de la gravedad de los defectos del corazón. La mayoría de los pacientes con isomerismo auricular izquierda se requieren procedimientos quirúrgicos o cateterismo para reparar defectos septales. Algunos pacientes requieren la implantación de marcapasos o desfibriladores para controlar los ritmos anormales del corazón. En casos raros, los pacientes con isomerismo auricular izquierda no requiere intervención terapéutica.


Casi todos los pacientes con isomerismo atrial derecha y uno con isomería de la aurícula izquierda requerirán una serie de cirugía cardiaca importante. Los cirujanos reconfigurar el corazón y el sistema circulatorio para que el corazón trabaje con un solo ventrículo (bombeo), en lugar de dos. Esto se llama la circulación de Fontan. (1)


pronóstico

Depende del pronóstico a largo plazo asociados con defectos congénitos y la presencia de daño cardiovascular. La mayoría de los pacientes con dextrocardia y situs tienen grandes anomalías cardíacas y su esperanza de vida es normal. El ciliar defectuosa con frecuencia requieren tratamiento para las infecciones pulmonares crónicas y sus complicaciones.


Ambigús sitio casi siempre se asocia con la enfermedad cardiovascular grave, anomalías congénitas ocurren a menudo en otros órganos. Los pacientes con asplenia desarrollar infecciones graves que contribuyen a la mortalidad.
Las diferencias pueden ser reducidos mediante la inversión de los electrodos en el pecho de ECG y los de la izquierda y el brazo derecho. ondas P, onda compleja y T QRS son todos electrodo I. pacientes heterotaxia invertidas que requieren evaluación cardiaca deben someterse a ecocardiografía y cateterización cardíaca debido a la alta incidencia de anormalidades cardiacas. (4)

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