Enfermedad de cadena pesada

Pesada lymphoplasmacytic enfermedad de la cadena es un grupo de enfermedades caracterizadas por la producción incontrolada de cadenas pesadas de inmunoglobulina, las estructuras incompletas. Estos productos son cadenas desacopladas y cadenas ligeras pueden existir en orina, suero, o ambos.

enfermedad de cadena pesada se clasifica de acuerdo con el tipo de inmunoglobulina: IgG, IgM, IgA, IgD. No hay enfermedad inmunoglobulina cadenas pesadas alfa E. Aunque la enfermedad es más comúnmente reportados y tiende a ocurrir en adultos jóvenes, la enfermedad más estudiada es la enfermedad de las cadenas pesadas o cadenas gamma de enfermedades Franklin. Aproximadamente un tercio de los pacientes con enfermedad asociada Franklin muestra una artritis autoinmune trastorno reumatoide, síndrome de Sjogren, lupus eritematoso, anemia hemolítica autoinmune.

Los pacientes con enfermedad de las cadenas pesadas suelen oscilar pretenden un afecto limfomalike linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y, a veces los síntomas B. Aunque los investigadores han informado de una larga evolución en algunos pacientes la mayoría tienen un mal pronóstico. La enfermedad es generalmente gama maligna de sólo unos pocos supervivientes se unen a 5 años dependiendo de la etapa de la enfermedad. La enfermedad puede progresar rápidamente o ser lento. La mayoría de los pacientes mueren después de las infecciones bacterianas.

patogenesia

moléculas de inmunoglobulina normales y se componen de dos pares simétricos de polipéptidos denominados cadenas pesadas y ligeras interconectadas por enlaces disulfuro. Las cadenas pesadas son grandes y subunidades peptídicas clases principales de inmunoglobulinas son separados. La escisión de la molécula de inmunoglobulina que muestra dos fragmentos Fab consisten en un fragmento Fd de cadena ligera de sol que consiste en el fragmento Fc y una poción de las dos cadenas pesadas.
Las anormalidades en las células plasmáticas se caracterizan por la producción de proteínas anormales en suero y orina histoquímica similar al fragmento Fc de inmunoglobulina.

Un mutante de células productoras de inmunoglobulina derivada de una proteína anormal en la enfermedad puede producir cadenas gamma. Los investigadores describen varias alteraciones genéticas que afectan a las regiones variables y constantes. Aunque los productos pueden ser proteínas completas, la mayoría tienen deleciones condujeron a la reducción de la longitud de la cadena pesada.

Signos y síntomas

Gamma enfermedad de cadena pesada:
Los pacientes con la enfermedad con frecuencia informan alcance cadenas pesadas variables debilidad progresiva y fiebre intermitente, linfadenectomía, esplenomegalia y hepatomegalia son comunes. Otros elementos de las características clínicas incluyen parótidas de sensibilidad, úlceras y fisuras de la lengua, anemia hemolítica autoinmune y púrpura.
El curso clínico varía desde unas pocas semanas a la enfermedad crónica asintomática.

Los síntomas de la enfermedad incluyen:
- La fiebre recurrente daño secundario inmunidad celular y humoral
- malestar enfermedad secundaria sí mismo o anemia
- disfagia es causada por la inflamación del anillo de Waldeyer paladar blando secundaria linfadenopatía progresiva, inflamación de la lengua de plomo a las grietas
- infecciones recurrentes del tracto respiratorio desarrollados por humoral y la inmunidad celular alterada, edema observaron cuando el tracto respiratorio tejido linfoide superior de los aumentos de la orofaringe comtribuie infecciones respiratorias recurrentes mediante la reducción de la capacidad de los patógenos para limpiar caminos
- esplenomegalia, hepatomegalia, linfadenopatía y puede causar dolor abdominal, abdominal y cadenas pesadas están asociados con la gama Crohn
- Deterioro de lesiones óseas osteolíticas y fractura patológica está presente en 40% de los pacientes, que se presentan con dolor de espalda
- complicaciones renales son poco frecuentes insuficiencia renal.

Alfa enfermedad de cadenas pesadas:
Que afecta principalmente a adultos jóvenes en el Medio Oriente o ascendencia mediterránea. Intestinal infiltración tracto por las células plasmáticas cancerosas impide la absorción de nutrientes y causar diarrea y pérdida de peso. La enfermedad progresa rápidamente y la mitad de los pacientes mueren dentro del primer año. El tratamiento con prednisona, ciclofosfamida y antibióticos puede conducir a retardar la progresión de la enfermedad o la remisión.

Mu enfermedad de cadena pesada:
Es la más rara de las tres variantes. Puede causar agrandamiento del hígado y el bazo y la linfa abdominal. Respuesta a la quimioterapia y la supervivencia varían ampliamente.

complicaciones de la enfermedad

Las infecciones son humoral secundaria y daño inmune celular. Di capacidad edema tejido linfoide para reducir malos vías respiratorias orofaríngeas de patógenos mediante la inhibición del reflejo de la tos. La mayoría de los pacientes sucumba infecciones bacterianas.
La anemia observada en pacientes con cadenas pesadas puede ser la anemia hemolítica o una enfermedad crónica.
Alto riesgo de fracturas de los huesos largos y vértebras. enfermedad de cadena pesada como el mieloma múltiple puede estar asociada con lesiones líticas que conducen a una mayor incidencia de fracturas.

diagnóstico

Los estudios de laboratorio:
- Diferencial de cultivo de sangre completa
- evaluación de la función renal: creatinina
- evaluación de la función hepática: proteína, la albúmina, las aminotransferasas, lactato deshidrogenasa, fosfatasa alcalina total
- niveles beta2 microglobulina de calcio y
- electroforesis urinaria y suero proteína o inmunofijación son pruebas esenciales
- no hay células cancerosas producen grandes cantidades de inmunoglobulina Al hacer su detección difícil
- la sangre periférica puede mostrar anemia normocítica, eosinofilia, neutropenia y linfoide plasma
- hiperuricemia es común a los afectados.

Estudios de imagen:
pruebas de biopsia de médula ósea y aspiración son necesarios en todos los pacientes. nódulos ganglionar biopsia es útil para excluir otros casos limadenopatii.
El examen histológico: se caracteriza por las células plasmáticas de la médula y la infiltración de linfocitos. Que se describen como células plasmáticas o linfocitos predomina linfocíticas plasmacitoides. Aunque plasma ósea contiene multivacuolate, vacuolas no son necesariamente evidente. Su identificación a menudo proporcionan una indicación de la diagnosis que requiere confirmación por estudios apropiados y imunoelectroforetice electroforética.
El diagnóstico diferencial se hace con las siguientes enfermedades: leucemia linfocítica crónica, linfoma, gamopatiile monoclonal, mieloma múltiple, Waldenstrom hipergammaglobulinemia.

tratamiento

Sólo se tratará a los pacientes sintomáticos, porque los resultados son decepcionantes de quimioterapia. Utilice agentes quimioterapéuticos que son eficaces en el tratamiento de mieloma múltiple: ciclofosfamida, prednisona, vincristina, clorambucilo, doxorrubicina. Si se logra la remisión por lo general es de corta duración.
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