Hermafroditismo (intersexualitatea)

Hermafroditismo es una anomalía que se manifiesta a través de la brecha entre órganos externos e internos (es decir, testículos y ovarios).

en el hermafroditismo, una persona nace con la definición de la anatomía reproductiva o sexual diferente de hombre o mujer típica. Por ejemplo, una mujer puede nacer con genitales externos femeninos, pero los internos para el hombre. Otro buen ejemplo sería aquel en el que una persona nace con genitales neutros, que una niña puede nacer con un clítoris grande y sin abertura vaginal o un niño puede nacer con un pene pequeño o con un escroto lo que es mirada labios más dividido similares.


plazo hermafroditismo es cada vez menos utilizado, actualmente se utiliza más a menudo llamado intersexualidad o grupo de desarrollo anormal de los órganos sexuales. (2)


Tipos y causas de la intersexualidad

Intersexualitatea se pueden clasificar en cuatro categorías:

  • 46, XX intersexualidad;
  • 46, XY intersexualidad;
  • intersexualidad gonadal verdadera;
  • complejo intersexualidad o indefinida. (1)

Tipo Intersexualitatea 46 XX

en el primero (46 intersexualidad XX) satisfacer las siguientes anomalías:

  • anormalidades en el desarrollo ovárico (desarrollo anormal de los órganos sexuales ovotesticulare, disgenesia gonadal testicular);
  • exceso de andrógenos (fetal materna de la placenta);
  • atresia vaginal;
  • extrofie cloacal etc.


Una persona con el tipo intersexualitatea 46 cromosomas XX tendrán los ovarios de una mujer desarrolle los órganos genitales internos, pero los genitales externos será como un hombre. Esto suele ser un resultado de la exposición del feto a la hembra a las hormonas masculinas antes del nacimiento. Por lo general, esta persona tiene útero normal y trompas de Falopio. Esta anomalía se conoce como la 46, virilizante o Pseudohermafroditismo femenina XX. Hay varias causas posibles:

  • hiperplasia suprarrenal congénita y ndash; La causa más común de tipo intersexualidad 46, XX, los recién nacidos; La producción excesiva de resultados de androstenediona en la producción de un fenotipo será en términos de las mujeres gonadales, pero virilizante;
  • andrógenos maternos y ndash; Aunque es raro, puede ser otra causa de intersexualităţii; virilización de un feto femenino puede ocurrir cuando la madre recibe algún medicamento que contiene andrógeno en el primer trimestre; Si, sin embargo, la administración se produce después del primer trimestre, estos fármacos causan sólo un aumento en el falo sin labioscrotală de fusión; incriminados medicamentos se administran antes, para evitar abortos espontáneos en pacientes que han tenido una historia tan;
  • una causa y raro en intersexualităţii ocurrencia es las anormalidades endocrinas maternas causarán virilizante hormonas; Estas anormalidades pueden ser: tumores Krukerberg, arhenoblastoma, luteoma, tumores ovarios pénfigo, tumores del estroma. (3)

Tipo Intersexualitatea 46 XY

46 tipo Intersexualitatea XY incluyen los siguientes:

  • en las anormalidades testiculares en desarrollo (disgenesia gonadal parcial o completa);
  • anormalidades en la síntesis de andrógenos (insensibilidad androgénica parcial o completa, anormalidades hormonales o receptor antimülleriana, defecto la biosíntesis de andrógenos);
  • hipospadias severas;
  • extrofie cloaca. (4)


historial médico

En la evaluación de un recién nacido con ambigüedad genital debe lograr una completa historia familiar. Esto es muy esencial con el fin de hacer un diagnóstico. en la mayoría de los casos, teniendo en cuenta los siguientes aspectos:

  • si la familia ha habido uno o más casos de ambigüedad genital, infertilidad o cambios inesperados de la pubertad;
  • rasgos recesivos que tienden a ocurrir en los hermanos, mientras que las anomalías ligadas al cromosoma X tienden a ocurrir con más frecuencia en los hombres, que se han generalizado en toda la familia;
  • una historia familiar que contiene muertes infantiles androgenital puede sugerir la presencia de una deficiencia que no ha sido diagnosticado en el tiempo;
  • algo muy importante para la historia familiar es la ingestión de drogas / medicamentos durante el embarazo, especialmente durante el primer trimestre, cuando la virilización puede ocurrir de forma exógena a un feto femenino;
  • extremadamente raros, puede ocurrir que produce tumores de mama androgénica y ndash; arhenoblastoma. (5)


examen físico

Ciertas características físicas sugieren una posible dirección en la que la cirugía puede ir.

El examen de los genitales externos debe seguir los siguientes pasos:

  • Se tenga en cuenta el tamaño y el grado de diferenciación del falo, estas diferencias pueden ser clitoromegalie o hipospadias.
  • Tenga en cuenta también la posición del meato uretral.
  • Labioscotale pliegues pueden estar separados o se pueden unir a la línea central, dando la apariencia de escroto.
  • Labioscrotale pliega con aumento de la pigmentación sugiere posibilidad de aumento de los niveles de corticotropina como parte del síndrome adrenogenital.
  • La documentación de las gónadas palpables también es importante. Aunque hubo informes de que ovo-testículos completamente descendidos en los pliegues inferiores labioscrotale la mayoría de los pacientes sólo por el material testicular.
  • Si se confirma la existencia palpable gónadas inguinales diagnóstico de síndrome de Turner y disgenesia gonadal pura puede ser eliminado.
  • Si el examen físico se encontró ninguna gónadas palpables, incluso un bebé aparentemente completamente virilizante debe determinar si existe alguna posibilidad de que bebé con graves tipo virilizante 46, XX o si un paciente con hiperplasia suprarrenal congénita.


El examen rectal puede proporcionar información tal como:

  • la presencia del cuello uterino y el útero;
  • la confirmación de las estructuras de Müller internos;
  • útero normalmente se extiende en neonatos debido a los efectos de estrógenos maternos, lo que permite una fácil identificación de los mismos. (6)


diagnóstico

imágenes

Ultrasonido renal / de la vejiga puede realizarse en neonatos. La ecografía puede permitir la visualización de las glándulas suprarrenales, que puede ser grande en la hiperplasia suprarrenal congénita y una apariencia cribiforme. Sin embargo, si la ecografía se observa glándulas suprarrenales normales, esto no excluye la hiperplasia suprarrenal congénita. El ultrasonido es útil para identificar estructuras de Müller. En los recién nacidos, la ambigüedad genital, la presencia de grandes glándulas suprarrenales y el útero son patognomónicos para poner de relieve la hiperplasia adrenal congénita.

Genitografia puede causar anatomía conducto. En los recién nacidos con ambigüedad genital se inserte un catéter en el tracto del seno urogenital distal (uretra). El contraste se inserta para resaltar la anatomía conducto interno. Los resultados pueden indicar una anatomía uretral normal, un utrículo de una ampliación, un conducto de Müller se mantuvo un feto masculino, un seno urogenital común o recién nacidos femeninos comunes vaginales y la zona uretral.

TC y la RM lo general no son, pero pueden ayudar a identificar la anatomía ductal interno.

Los procedimientos de diagnóstico realizados

cirugía exploratoria abierto puede ser útil para la identificación de la anatomía ductal interna y permite que el tejido gonadal, que, más tarde, se analizó y se logrará la caracterización histológica. Sin embargo, muchos médicos prefieren la exploración laparoscópica. Se insertará un laparoscopio debajo del ombligo, después de que el paciente está totalmente anestesiado, lo que permite la identificación rápida y delimitación de la anatomía ductal interno con una alta morbilidad más baja que en la cirugía abierta.


La identificación se puede observar tejido histológico siguiente:

  • tejido ovárico;
  • tejido testicular;
  • ovo-testículos, etc.

Las pruebas de laboratorio

Un conjunto completo de análisis útil para los bebés con ambigüedad genital incluye:

  • El análisis cromosómico;
  • endocrino Scan;
  • las pruebas de los electrolitos séricos;
  • los niveles del receptor de andrógenos;
  • del tipo 5-alfa-reductasa II. (7)


tratamiento

El tratamiento médico depende de la causa de la falla. Muy a menudo la terapia recomendada basado en suplementos de la hormona de implementar comprometida la función gonadal en pacientes con ambigüedad genital, hiperplasia suprarrenal congénita o cualquier otra anormalidad en el desarrollo sexual.

La cirugía es todavía muy controvertido. La controversia se centra en particular en la selección del sexo del niño. Elegir el sexo del médico o los padres no puede ser el mismo que el paciente elegiría cuando es adulto. El órgano sexual más importante es el cerebro que puede ser implementado ya en el vientre de hormonas sexuales copilulului legalmente.

Una persona de sexo femenino que muestra la virilización, el procedimiento quirúrgico se llama genitoplastie feminizada incluye vaginoplastia y clitoroplastie. Se establece la edad para la determinación de la operación.
Los pacientes varones que tienen una virilización normal, son por lo general hipospadias, que puede ser corregida por la reconstrucción quirúrgica. Datos estadísticos indican que la edad óptima para la realización de esta operación es la reconstrucción de 6-18 meses.

sexo del niño restaurar puede ser tomado en cuenta en pacientes con desarrollo sexual defectuosa 46, XY, y en pacientes con ambigüedad sexual. (8, 9, 10)


conclusiones

Aunque más controvertido este tema es importante conocer la información básica acerca de, al menos, estas anormalidades. en pacientes cuyos padres eran médicos decidieron dejar pasar el tiempo hasta la edad en que la persona en cuestión será capaz de elegir lo que quiere, que está seguro de que se supiera que recibe el apoyo de todos los lados, y la participación de un psicólogo es más golpe psicológico necesario, ya que implica esta condición es más difícil.

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