Hipertricosis

Hipertricosis es un crecimiento anormal del cabello por edad, sexo y raza del individuo o de una parte específica del cuerpo. formas reconocidas de hipertricosis incluyen: congénita hipertricosis lanuginosa o adquirida, iatrogénica y hipertricosis hipertricosis regional o local.

Los dos tipos diferentes se generalizan hipertricosis, que se produce en todo el cuerpo y forma localizada, que se limita a un área determinada. hipertricosis generalizada (también llamado síndrome de Ambras o El síndrome del hombre lobo) es un crecimiento anormal de vello en el cuerpo. El crecimiento excesivo de cabello se produce en todo el cuerpo excepto en las áreas dependientes de hormonas: la ingle, axilas y cara. (2) (6)

El tratamiento se basa en la eliminación del vello hipertricosis. Hay varios métodos que deben repetirse regularmente como el cabello sigue creciendo. También pueden causar efectos secundarios tales como dermatitis o hipersensibilidad.

Más propuesto recientemente la terapia con láser para la depilación. Parece tener menos efectos secundarios y produce una mejor estética y mayor duración. (4)

hipertricosis generalizada congénita es rara y localizada o de origen desconocido. Aunque benigna, estas condiciones pueden causar desfiguración cosmética y el trauma psicosocial a los pacientes y sus familias. Los pacientes deben ser advertidos de los métodos terapéuticos disponibles para la retirada temporal y permanente del cabello. (8)

fisiopatología

Mediada por la hormona hipertricosis - mecanismo fisiopatológico

Los andrógenos son capaces de estimular el crecimiento del cabello relaciones sexuales. En las mujeres, las fuentes de andrógenos son variadas. La testosterona proviene principalmente de la conversión periférica de otros esteroides precursores (androstenediona) y en una cantidad menor mediante la secreción adrenal y de ovario. Dihidrotestosterona sólo de la conversión periférica de androstenediona.

Alpha-diol 3-glucurónido se puede considerar el marcador bioquímico más específico de la actividad androgénica en los receptores cutáneos en las mujeres. La detección de niveles séricos elevados de este marcador en las mujeres es equivalente a un diagnóstico de hipertricosis o hirsutismo mediada por la hormona. Por otra parte, debido a que la expresión de este marcador es la piel hiper-androgénica, sus altos valores no plantean un diagnóstico etiológico, el descubrimiento clínico sólo es equivalente a la presencia de un mayor número de pelos medio hormonal. (5) (3)

Determinación de los andrógenos en la sangre tiene poca relevancia para el diagnóstico diferencial del hirsutismo idiopático o ovarios poliquísticos. Excepto para el cáncer, hiperplasia adrenal congénita y ovarios poliquísticos la determinación del origen de hiperandrogenismo en hipertricosis es difícil. (2)

Hipertricosis congénita - mecanismo fisiopatológico

hipertricosis lanuginosa puede ser causada por una mutación del cromosoma 8q, sin embargo, puede ser el resultado de unas mutaciones genéticas espontáneas más que la herencia. Esta forma es una enfermedad autosómica dominante de la piel (no está localizado en los cromosomas sexuales), que afecta a la piel.
hipertricosis generalizada Lanuginoasa tiene un patrón de herencia dominante y se ha relacionado con el cromosoma x24-P27. Una mujer afectada (que llevan el gen hipertricosis) tiene una probabilidad del 50% para transmitir gen seguidores. Un hombre afectado presentará esta forma de hipertricosis a sus hijas, pero nunca los niños.
Hipertricosis terminal de generalizada congénita está causada por alteraciones genéticas del cromosoma 17. MAP2K6 gen puede ser un factor contribuyente. La condición puede ser debido y cambios en la transcripción de genes cromosoma. (6)

Hipertricosis cáncer asociado - mecanismo fisiopatológico

Adquirida hipertricosis lanuginosa a menudo se asocia con el cáncer. Esta condición es trastornos relacionados y metabólicos, tales como desequilibrios anorexia, hormonales como el hipertiroidismo. El mecanismo subyacente hipertricosis inducida por el cáncer es desconocido.

Los fármacos que causan hipertricosis incluyen

  • reversible causa localizada hipertricosis Minoxidil
  • esteroides anabólicos, fenitioina, ciclosporina
  • aplicación de yodo, psoralenos, esteroides.

hipertricosis otras condiciones asociadas

  • condiciones metabólicas tales como porfiria cutánea tarda
  • hipotiroidismo o otras condiciones endocrinas
  • Enfermedades sistémicas tales como la infección por VIH avanzada
  • Algunas afecciones del sistema nervioso central
  • dermatomiositis
  • anorexia nerviosa, abrasiones menores
  • liquen infecciones duraderas simplex y vacunas. (4)

Tipos de cáncer asociados con lanuginoasa hipertricosis adquirida

  • El cáncer de vejiga, como el de mama, colon, vesícula biliar
  • hígado adenocarcinoma, pulmón, linfoma / leucemia
  • ovario, páncreas, recto, útero, carcinoma de riñón. (6)


Signos y síntomas

El desarrollo de los folículos pilosos se ve influenciada por factores genéticos-racial. Hipertricosis es insignificante incidencia amarillo y negro de la carrera, de la habitual en el norte de Europa y muy común en personas de ascendencia área mediterránea. (1) (2)

La evaluación de los pacientes con hipertricosis se basa en la puntuación Ferriman-Gallwey. Esta puntuación le da la lectura de una marca de 0 (sin pelo) a 4 (este cabello de hombres), para cada una de las nueve áreas de la piel. Puntuación es diferenciar las señales de actividad androgénica en pacientes de sexo femenino.

La realización de un examen físico será la búsqueda de los siguientes:

  • signos de Cushing: este estrías rubrae, luna llena facial, la grasa con el toro estado de ánimo jorobada
  • signos de acromegalia: facies y otros signos presentes en los pacientes con acromegalia
  • obesidad: posible presencia de ovario poliquístico
  • acantozis nigricans: hiperqueratosis deposición virus del papiloma de la melanina, que se encuentra en la región posterior del cuello, las axilas, la ingle y en general en los lugares de fricción
  • hipertensión: se encuentra con frecuencia en pacientes con insuficiencia hidroxilasa-11 en Cushing, acromegalia. (2)


Muchos casos de anomalías hipertricosis adquirida se asocian con el lenguaje, como el lenguaje dolorosa, sabor audaz, pigmentación anormal y zanjas profundas lingual. Cuando estas asociaciones observarán un diagnóstico de sospecha de cáncer. A diferencia de otros síndromes congénitos, el pelo es sin pigmento y longitudes cortas. Después de la resección de la regresión del tumor se observó anormal del cabello. (8)

Tipos de hipertricosis

Lanuginoasa hipertricosis congénita

Se observa desde el nacimiento, el niño está completamente cubierto de lanugo. En circunstancias normales, el lanugo se sustituye antes de nacer Velus tipo de cabello, aunque una persona con lanuginoasa hipertricosis congénita, lanugo permanece después del nacimiento. Palms y plantas, así como las membranas mucosas no se ven afectados. Como persona de edad avanzada termina, lanugo puede delgada dejando sólo las áreas limitadas de hipertricosis.

hipertricosis generalizada

hipertricosis generalizada congénita provoca exceso de vello facial en los hombres y la mitad superior del cuerpo, mientras que las mujeres la pérdida distribución asimétrica es menos grave. Las palmas y las plantas no se ven afectados. (5) (3)

hipertricosis terminal de

Hipertricosis terminal de congénita se caracteriza por la presencia de pelo terminal completamente pigmentada que cubre todo el cuerpo. Esta condición suele ir acompañado de hiperplasia gingival. Esta forma es responsable de la expresión bdquo, El síndrome del hombre lobo debido al pelo grueso y oscuro. Las personas con esta condición en algún momento trabajaron circo debido a su apariencia inusual.

hipertricosis circunscrito

Congénita hipertricosis circunscrito está asociado con un tipo de cabello prezeta Velus, gruesas extremidades superiores. Circumscribed refiere al hecho de que este tipo de hipertricosis está restringido a ciertas partes del cuerpo, en este caso las superficies extensoras de las extremidades superiores. El síndrome del codo peluda, un tipo de hipertricosis congénita circunscrita, muestra un crecimiento excesivo de vello alrededor del codo. La condición está presente al nacer, se hace más prominente con la edad y el retroceso en la pubertad. (6) (2)

hipertricosis localizada

hipertricosis congénita es un aumento localizado de la densidad del pelo y la ubicación de su longitud.

hipertricosis nevoida

Puede estar presente en el nacimiento o desarrollarse posteriormente en la vida. Se caracteriza por una zona aislada de pelo terminal excesiva sin el por lo general asociado con otras enfermedades, a excepción de la espina bífida.

hipertricosis adquirida

Se produce después del nacimiento y sus múltiples causas incluyen los efectos secundarios de la medicación, la asociación con el cáncer y los trastornos de la alimentación. Pueden ser reducidos por diferentes terapias. (4)

Lanuginoza adquirida hipertricosis

 Es una rara afección para la que sólo hay 55 casos en todo el mundo. Se caracteriza por excesiva lanugo similares crecimiento del cabello, bien hipopigmentado, cara, tronco y las extremidades. El pelo puede crecer rápidamente hasta unos pocos centímetros de unas pocas semanas. Puede reemplazar el cabello está normalmente presente en el cuero cabelludo, la barba, axilas y la ingle. Palms y plantas se evitan. Esta condición puede estar asociada con otros signos tales como:

  • glositis
  • alteración del gusto
  • diarrea
  • cambia ictiosis
  • queratosis folicular
  • pigmentación de la piel y la mucosa oral.

Ha habido algunos casos de esta afección.

neoplasias gastrointestinales, de pulmón, de vejiga, de mama y de útero de hipertricosis precipitado; leucemias y linfomas también son frecuentes. En la mayoría de los casos de neoplasia detectable, pero sólo algunos autopsia confirmó la existencia de carcinoma. Adquirida hipertricosis lanuginosa puede preceder al diagnóstico de cáncer unos años. Condición debe ser diferenciada de la hipertricosis lanuginosa congénita hipertricosis y iatrogénica. (1)

hipertricosis generalizada

hipertricosis generalizada adquirida afecta sobre todo a las mejillas, el labio superior y el mentón. Esta forma se produce en los antebrazos y las piernas, pero menos común en estas áreas. Otra anomalía se asocia con la presencia de múltiples pelos que ocupan el mismo folículo. Puede incluir patrones anormales de crecimiento del cabello, como trihiaza. (6)

Hipertricosis inducida por fármacos

Los fármacos también se han asociado con hipertricosis.
tratamientos minoxidil orales para la hipertensión causan esta condición. 80% de los pacientes tratados para la hipertensión desarrollar hipertricosis, unas pocas semanas o meses de iniciar la terapia, que afecta a la cara, los hombros, los brazos y las piernas más en hombres que en mujeres. El minoxidil tópico utilizado para el crecimiento del cabello alopecia causa en las zonas donde se aplica, sin embargo, el pelo desaparece poco después de interrumpir el tratamiento. La concentración de 5% de minoxidil se más frecuentemente asociada con hipertricosis facial, sólo el 2%.
El diazóxido, un agente vasodilatador para la apertura del canal de potasio, así como el minoxidil se utiliza para tratar la hipoglucemia en los niños. Hipertricosis se ve sobre todo en niños y adultos tratados menos pelo se haga excesivo de la frente, el cuello, las cejas, las pestañas y parte posterior de las extremidades. El cabello es por lo general de tipo lanugo, pero de mayo y la pigmentación. Se puede mantener hasta un año después de suspender el medicamento. (7) (8)
Fenitoína este crecimiento anormal de pelo en exceso de 5-12% de los casos, independientemente de la dosis de la droga. El exceso de pelo es especialmente evidente en los brazos y las piernas, pero puede ser evidente en el tronco y la cara.
Los pacientes tratados con ciclosporina mostraban hipertricosis en 44-60% de los casos después de un trasplante de órganos. El crecimiento del pelo es difusa, pero es más notable en los hombros, espalda, brazos, cara, cuero cabelludo, las cejas y los lóbulos de las orejas. Hipertricosis comienza 2-4 semanas después de comenzar la droga y empeora durante los tres primeros meses.
El tratamiento con psoraleno combinado con luz ultravioleta A (PUVA) que se utiliza para controlar el vitíligo y la psoriasis se ha asociado con hipertricosis. El crecimiento del pelo es más frecuente en la cara y en las piernas. (7) (6)
Estreptomicina utiliza para tratar la tuberculosis y la acetazolamida se usa para el glaucoma, también se han asociado con hipertricosis.
Algunas enfermedades sistémicas, como la porfiria hipertricosis puede manifestarse en el 60% de los pacientes, especialmente relacionados con: templos, las mejillas, las cejas y la línea del cabello y también para implantar el tronco o extremidades. porfiria cutánea tarda es el tipo más común de porfiria.
síndrome de POEMS se ha asociado con hipertricosis. Los niños con hipotiroidismo muestran hipertricosis en algunos casos, la espalda y las piernas. Los niños con mala absorción intestinal, como la enfermedad celíaca y mujeres con anorexia nerviosa pueden difundirse tipo lanugo hipertricosis. (7)

hipertricosis localizada Adquirida

Los diferentes tipos de traumas físicos pueden causar hipertricosis área afectada temporalmente. trauma o la irritación del pelo velloso repetida puede resultar en un cambio en pelo terminal. Prelungta oclusión de una extremidad por el yeso extremidad puede causar hipertricosis. distrofia simpática refleja también se asoció con hipertricosis localizada.
Becker describe nevus una condición que puede ocurrir hipertricosis e hiperpigmentación situado en el hombro durante la adolescencia. Aparición de esta condición durante la pubertad y el acné ocasional sospecha lesión aumento de proceso mediado por andrógenos. (4) (2)

diagnóstico

Un diagnóstico de la hipertricosis se determina en gran medida culturales: la condición es aceptable en algunas sociedades e inaceptable en otros en los que las mujeres ven en hipertricosis una pérdida de la feminidad. Hipertricosis es causada raramente graves problemas en la mayoría de los casos la representación clínica de los trastornos funcionales de los diferentes tipos de distribución del vello. Los cambios hormonales se pueden remontar a los pacientes en relación con la secreción, el metabolismo y el mecanismo de acción de los andrógenos. Los médicos deben diferenciar hipertricosis, hirsutismo, medio hormonal. Se buscará signos de virilización o el síndrome de Cushing. Si el exceso de pelo no es la etiología de la administración de un fármaco a ser probado para las mujeres afectadas por niveles de hormonas sexuales, así como por ultrasonidos o tomografía por ordenador, para detectar un tumor de los ovarios o las glándulas suprarrenales. (5)

tratamiento

No existe una cura para las formas congénitas de hipertricosis. El tratamiento para la hipertricosis adquirida se basa en intentar encontrar la etiología. Todos los tipos de hipertricosis pueden reducirse mediante la eliminación de pelo. terapias de depilación se clasifican en dos clases principales: eliminación temporal y permanente. Los tratamientos pueden tener efectos adversos al provocar cicatrices, dermatitis o hipersensibilidad. (1) (6)

La depilación temporal puede durar desde varias horas a varias semanas, dependiendo del método utilizado. Estos procedimientos son puramente estética. métodos depilatorias eliminar el vello de la piel y conducen a resultados que se mantienen varias horas o días. Los métodos de eliminación de pelo, tales como el uso de cera, un azúcar, o eliminar el pelo de la raíz eléctrica, manteniendo los resultados de varios días a semanas.
La depilación permanente uso de productos químicos de diversos tipos o una combinación que se dirige a las células germinales de pelo. El láser es un método eficaz para el pelo pigmentado. El láser puede tratar el cabello gris. Los láseres se dirigen a la melanina en el tercio inferior del folículo. La corriente de electrólisis mediante termólisis galvánica, o ambos. (8) (6)

 Los medicamentos que reducen la producción de pelo están aún en pruebas. Una opción terapéutica es la supresión de la testosterona mediante el aumento de la globulina fijadora de hormonas sexuales. Otro método controla la sobreproducción de cabello a través de la regulación de la hormona luteinizante. (3)

Una alternativa a la crema de depilación es eflonitina que retrasa considerablemente el crecimiento del cabello. La decoloración puede enmascarar la pérdida de cabello en ciertas áreas. (5)

El tratamiento de la hipertricosis o hirsutismo mediada por la hormona

Cuando el exceso de pérdida se debe a hormonal, hormonales dos fármacos se pueden usar:

  • Los anticonceptivos orales disminuyen la producción ovárica de andrógenos
  • Los antiandrógenos bloquea los efectos de la testosterona.


Antiandrógenos tales como espironolactona, flutamida y finasterida puede causar malformarii congénita, siendo utilizados con los anticonceptivos. (2) (7)

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