La encefalopatía de Wernicke

Encefalopatía de Wernicke es un síndrome que se caracteriza por:
  • ataxia
  • confusión
  • oftalmoplejía y
  • a corto plazo la pérdida de memoria.

Se considera que la causa de esta condición a ser representado por la lesión en el núcleo talámico medial, corpus mamilari. También puede resultar en lesiones después de la parte superior del vermis. La enfermedad a menudo acompaña a la ingesta inadecuada o mala absorción de tiamina (vitamina B1). En general, la deficiencia de tiamina se produce en los usuarios crónicos de alcohol no se alimenta correctamente y el alcohol también disminuye la absorción de tiamina en el intestino.

Así que el mayor riesgo de desarrollar la enfermedad tiene alcohólicos. La deficiencia de tiamina se reúne más común en los alcohólicos. Pero hay otras razones menos comunes, lo que interfiere con la deficiencia de tiamina, como los pacientes con cáncer gástrico, gastritis crónica, campo de la cirugía gástrica.

La encefalopatía de Wernicke es una enfermedad común, pero se puede prevenir fácilmente al evitar la deficiencia de tiamina en personas con mayor riesgo de desarrollar este tipo de problemas. La mayoría de las personas con esta enfermedad son el alcohol, pero puede ocurrir en personas desnutridas pacientes de diálisis en el SIDA y el cáncer. Predilección afecta a los varones, la proporción hombre-mujer de 1,7: 1, probablemente debido a una mayor incidencia de alcoholismo en los hombres. La edad media de aparición de la enfermedad es de unos 50 años, pero puede ocurrir en cualquier momento de la vida, dependiendo de cuando cualquiera de las enfermedades o causas mencionadas anteriormente.

causas

  • El abuso de alcohol es la causa más común a largo plazo. El alcoholismo es a menudo acompaña por la desnutrición y la absorción intestinal de la vitamina B1 se reduce en un 70%. En el suero, la vitamina B1 tiene valores más bajos de 30% y hasta un 98% en comparación con sujetos normales. El alcohol solo, en ausencia de malnutrición puede reducir la absorción intestinal de la vitamina B1 en un 50%.
  • en segundo lugar en las causas encefalopatía de Wernicke se prolonga la malnutrición. Esto ocurre cuando las poblaciones africanas, especialmente entre los niños que más necesitan la vitamina B, mientras que están en la fase de crecimiento. La desnutrición asociada con una mayor necesidad de vitaminas durante el crecimiento y desarrollo conducen a graves deficiencias de vitaminas y proteínas que se traducen en déficits en el desarrollo físico y mental.
  • enfermedades infecciosas aumenta la necesidad del cuerpo de vitamina B, como durante una infección metabolismo en general es más rápido, el paciente se encontraba en un estado hipercatabolica. Por lo tanto, los pacientes con enfermedades infecciosas es la administración de suplementos de vitaminas y proteínas recomendada en la dieta. La neumonía y meningitis bacteriana más comúnmente asociados con la encefalopatía de Wernicke.
  • Otras causas: vómitos prolongados, sepsis (que aumenta las necesidades de vitaminas), cirugía gástrica, gastritis crónica, cáncer gástrico, la hemodiálisis. En los lactantes alimentados sólo con leche, pueden desarrollar encefalopatía en ausencia de adición de vitamina B en la leche. Un estudio realizado en 2008 reveló en un informe epidemia de encefalopatía de Wernicke entre los niños de Israel que fueron alimentados con leche en polvo sin tiamina añadido. Las manifestaciones de la deficiencia de tiamina en los lactantes estreñimiento, agitación, apatía, vómitos, pérdida de apetito, diarrea y más tarde se reúne, nistagmo, convulsiones, pérdida del conocimiento y cardiomiopatía.
  • causa iatrogénica soluciones intravenosas de glucosa es excesiva. Un solo episodio de este tipo no causan encefalopatía, que apareció sólo en el manejo de casos en exceso de soluciones de glucosa se repite con regularidad.

fisiopatología

La tiamina (vitamina B1 o) desempeña un papel esencial en el metabolismo de los hidratos de carbono. La tiamina es un cofactor esencial para muchas enzimas en el ciclo de Krebs, incluyendo transcetolasa, piruvato deshidrogenasa y alfa-cetoglutarato deshidrogenasa. Como tiamina dependiente de enzimas que juegan un papel crucial en el metabolismo celular neuronal, que produce una inhibición del metabolismo de la deficiencia de tiamina en las regiones cerebrales con altas demandas de energía. La falta de tiamina o su presencia en cantidad insuficiente causa una disminución en la glucosa en suero difusa al cerebro usando esta conduce a la disfunción mitocondrial. Si las células nerviosas con una alta tasa metabólica se ven privados de vitamina B1, a continuación, provoca perturbaciones graves en las células del ciclo de Krebs, la producción de energía disminuye drásticamente y se instala la muerte de los elementos celulares.

 La deficiencia de tiamina también determinó que la neurotoxicidad mediada por excitotoxicidad puede ser tiempo para la acumulación de ácido glutámico en ausencia de la actividad enzimática de la deshidrogenasa de alfa-cetoglutarato y el déficit de energía. Efecto sobre el metabolismo de la destrucción de las neuronas tiene el efecto, por lo que explica las lesiones que se producen en el núcleo talámico, y vermis o daños en el cuerpo mamilar. En electrones se encuentra decaimiento microscopía mitocondrias, hinchazón de las neuronas en los núcleos diencefálicos y la agregación de la cromatina.

El examen patológico encuentra fuera estructuras simétricas alrededor del ventrículo III acueducto y cuarto ventrículo, hemorragia petequial y en casos raros atrofia aguda de órganos mamilari. Las lesiones se encuentran especialmente en las regiones periventriculares del diencéfalo, mesencéfalo y tronco cerebral, cerebelo y el vermis en su parte superior. El examen microscópico de partes de escisión son endotelial frecuente proliferación, desmielinización, la pérdida y la destrucción de las neuronas neuropilo.

manifestaciones clínicas

La encefalopatía de Wernicke se debe considerar en cualquier paciente con alcohol desnutrición a largo plazo que muestra confusión o cambios en el estado mental, ataxia, oftalmoplejía, trastornos de la memoria, la hipotermia con hipotensión o delirium tremens.

El cuadro clínico de encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada:
  • encefalopatía
  • marcha atáxica
  • La disfunción del nervio motor ocular común.
Esta tríada no se ve en todos los pacientes, pero sólo un tercio de los casos, el cuadro clínico está dominado por el uno o dos de los eventos anteriores restante. La mayoría de los pacientes se presentan al médico con trastornos mentales, desorientación temporo-espacial a veces siendo tremens presentes y delirio causado por la abstinencia de alcohol (en pacientes alcohólicos). Si se retrasa el tratamiento, las manifestaciones clínicas pueden progresar a la pérdida de la conciencia y la instalación de estado de coma.

Encefalopatía se caracteriza por:
  • una confusión mundial
  • agitación
  • falta de interés en el mundo alrededor
  • indiferencia
  • falta de concentración.

Los cambios más comunes son los cambios en el estado mental encefalopatía de Wernicke. Estado de estupor y coma rara vez se ven, aparecen especialista en su mayor parte no tratada. Los síntomas de la apatía, somnolencia y confusión desaparecen poco a poco, a pesar de los defectos de memoria a corto plazo y las deficiencias en el aprendizaje no mejora por completo. La memoria de fallos está vinculado a lesiones del núcleo dorsal medial del tálamo. Psicosis de Korsakoff es considerado como parte de la enfermedad de Wernicke se manifiesta por la pérdida de memoria y confusión de montaje y confabulatie. Debido a encefalopatía de Wernicke se conoce como síndrome de Wernicke-Korsakoff. la psicosis de Korsakoff es a menudo persistente. En la exploración neurológica encuentra grandes lagunas de memoria. El paciente no es capaz de sistematizar sus eventos seccesiunea en tiempo real.

trastornos Oculomotricitate incluyen:
  • parálisis muscular como encuentros a menudo bilaterales externos
  • horizontal mirada nistagmo al lado
  • el conjugado parálisis visual.
En raras ocasiones se puede observar la existencia de ptosis. Más raramente se encuentra anomalías pupilares y anisocorie. Los alumnos que usualmente no son afectadas por la enfermedad pueden llegar a ser mióticos en la enfermedad avanzada. Si se toma tiamina en las primeras etapas de la enfermedad, hay una notable mejora de la motilidad ocular, aunque nistagmo horizontal puede subsistir durante un período de tiempo.

La ataxia es a menudo un síntoma de presentación. Ataxia puede ser una combinación de la polineuropatía, las lesiones localizadas en el cerebelo y la parálisis del nervio vestibular. La parálisis del nervio vestibular no fue acompañada de la pérdida de audición. En los casos leves de la enfermedad, los pacientes tienen un paseo lento, con una amplia base de apoyo. Ataxia mejora más lentamente que los trastornos de la motilidad ocular. Aproximadamente el 50% de los pacientes experimentan una recuperación incompleta y permanecen con una caminata lenta, con un amplio apoyo, los pacientes prácticamente arrastraron sus pies. También pierden su capacidad para coordinar los ases caminar.

Además de ataxia y oftalmoplejía, 80% de los pacientes experimentan algún grado de neuropatía periférica incluyendo debilidad muscular y la disminución de la propiocepción.

Estudios recientes han demostrado que la deficiencia de tiamina puede causar el síndrome gastrointestinal caracterizada por náuseas y vómitos, dolor abdominal y acidosis láctica. Además, la deficiencia de vitamina B1 afecta centro de regulación de la temperatura corporal en el hipotálamo, lo que explica la hipotermia común en algunos pacientes. La hipotensión puede ser también bajos niveles secundarios de tiamina en el suero. La hipotensión puede ser el resultado de la enfermedad hepática alcohólica, sino también, dado el hecho de que la mayoría de los pacientes con encefalopatía de Wernicke crónica están consumiendo alcohol.

Entre los pacientes que sobrevivieron a la encefalopatía de Wernicke, un gran número de ellos se quedan con Korsakoff tipo de psicosis psicosis manifiesta por:
  • amnesia retrógrada (incapacidad para recordar ciertos eventos)
  • amnesia anterógrada (incapacidad para asimilar la nueva información)
  • bajo nivel de iniciativa y la espontaneidad.

diagnóstico

laboratorio de diagnóstico

La medición de tiamina puede orientar el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke en los casos ambiguos. Generalmente hipernatremia y la hipercalcemia puede causar alteraciones en el estado mental y es por eso éstos deben excluirse mediante la medición de electrolitos séricos. También realizar la oximetría de pulso para medir la presión arterial con el fin de eliminar el gas hipóxico. De sangre y orina para descartar la intoxicación posible fármaco que altera el estado mental.

Consiste en llevar a cabo el diagnóstico por imagen de urgencias de un TAC cerebral (tomografía computarizada). Esto excluye un posible derrame cerebral, hematoma intracerebral. Para los pacientes en estado de coma, la TC puede detectar no sólo las lesiones intracraneales, y fracturas del cráneo. Examen de resonancia magnética (imágenes por resonancia magnética) muestran hiperdensitatea precisión anormalidades cuerpos mamilari en las paredes ventriculares y diencéfalo. Estas anormalidades en la prueba de resonancia magnética son indicativos del síndrome de Wernicke-Korsakoff. Un electroencefalograma (EEG) es útil para excluir un estado epiléptico.

Como se puede ver, el diagnóstico de encefalopatía de Wernicke es principalmente un diagnóstico clínico. Las pruebas de laboratorio son particularmente útiles para el período de exclusión de otras causas de alteración de la conciencia.

diagnóstico diferencial

La encefalopatía de Wernicke debe diferenciarse de las siguientes enfermedades:
  • coma alcohólico y la posible perturbación transitoria de la conciencia que ocurre en algunos productos farmacéuticos
  • cetoacidosis alcohólica
  • tremens u0026 ndash delirio; fenómeno que se produce después de la interrupción repentina de alcohol en el caso de un paciente alcohólico crónico. Se manifiesta por temblores de las extremidades, lengua, sudoración, fiebre, taquicardia taquicardia, confusión mental y alucinaciones.
  • delirio, demencia, psicosis y amnesia
  • accidente cerebrovascular isquémico
  • encefalopatía hepática
  • hidrocefalia aguda presión normal
  • hipoxia crónica, hipercalcemia e hipernatremia

tratamiento

La encefalopatía de Wernicke es una emergencia médica. Cuando los signos clínicos sugieren el diagnóstico, lo más importante es la administración inmediata de una dosis de tiamina (vitamina B1) 50 mg por vía intravenosa o por vía intramuscular. Esta dosis se administra diariamente, junto con la corrección de déficit de alimentos, hasta que el paciente muestra signos clínicos de regresión.

En los pacientes alcohólicos, que a menudo presenta un estado de cetoacidosis alcohólica que requiere la administración de glucosa intravenosa. Desde cetoacidosis alcohólica es tratada con glucosa intravenosa debe obligatoriamente se administra a estos pacientes y tiamina a no precipitar los síntomas de la encefalopatía. Los pacientes alcohólicos, se requiere la tiamina dosis puede ser de 500 mg por vía intravenosa una vez al día o 2-3 veces al día para facilitar la penetración a través de la barrera hematoencefálica. La tiamina se administra a pacientes con cetoacidosis alcohólica, incluso si no hay signos de encefalopatía. Es muy importante que la dieta sea equilibrada y evitar episodios de desnutrición, no reactivar síntomas. Para completar el tratamiento, los pacientes deben enchufarse en un programa de rehabilitación de alcohol y apoyados para deshacerse del hábito de fumar.

Y alcohólicos y pacientes desnutridos requieren la administración de sulfato de magnesio, el magnesio como cofactor en un número de sistemas enzimáticos. El magnesio también está implicado en Neurosynaptic transmisión y la excitabilidad del músculo. Desnutridos y alcohólicos han reducido las reservas de magnesio. El magnesio se administra con un bolo inicial por vía intravenosa en forma de 2-4 g de sulfato de magnesio, seguido de 1-4 g por vía intravenosa cada 4 horas hasta que el magnesio reponer el cuerpo.

evolución

Tomando tiamina mejora la condición clínica en la mayoría de los casos, pero la persistencia de la disfunción neurológica es común entre los pacientes. En confusión general mejorando rápidamente, y oftalmoplejía (si posiblemente allí). Algunos pacientes sobrevivir, desarrollarse encefalopatía Korsakoff. secuelas neurológicas que son los más comunes son:
  • persistencia de un cierto grado de nistagmo
  • marcha atáxica
  • síndrome de Korsakoff.
Entre los pacientes con encefalopatía Korsakoff, sólo el 20% se recuperará por completo después de un cierto número de años.
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