La endocarditis de Libman-Sacks

Libman Sacks endocarditis o endocarditis verrugosa es la manifestación cardíaca característica de la enfermedad autoinmune lupus eritematoso sistémico. Libman y Sacks se publicaron primera descripción de estos vegetación verrugosa atípica estéril en 1924.

estudios postmortem muestran grupos de verrugas en la superficie muriforme ventriculares folletos mitral posterior, a menudo con cúspides de la válvula mitral y cuerdas adherencia a la pared endomiocárdica. Las lesiones son la acumulación típica de complejos inmunes y células mononucleares. condición patológica no siempre es reconocida ecocardiografía. Con la introducción de la terapia con esteroides para el lupus eritematoso sistémico, la mejora de la longevidad de los pacientes parece modificar el espectro de la enfermedad de la válvula cardíaca. anormalidades valvulares se producen en forma de masas (Libman-Sacks vegetaciones clásicas) engrosamiento difuso de las válvulas mitral, insuficiencia de la válvula y raramente estenosis. La regurgitación valvular se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con engrosamiento de las valvas, que se considera estar sanando fase crónica de la enfermedad. Por lo general, la participación de las válvulas de la izquierda.

Lesiones similares a las descritas endocarditis de Libman-Sacks se producen en asociación con el síndrome antifosfolípido primario o secundario. El papel de estos anticuerpos Libman-Sacks endocarditis en la patogénesis se juega. Las lesiones son generalmente clínicamente silente. La insuficiencia cardíaca. disfunción valvular, el de-válvula, fenómenos embólicos y endocarditis infecciosa secundario pueden complicar anormalidades valvulares.

anormalidades valvulares se detectan con frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Libman-Sacks vegetaciones característica se informó postmortem en 50% de los casos fatales de lupus. La ecocardiografía muestra anormalidades valvulares en el 28-74% de los pacientes con masas mitrales en 4-43% de los pacientes con lupus. Las tasas más altas se detectan mediante la exploración transesofágica y sujetos con antifosflipidici anticuerpo.

La mortalidad es indefinido. Los pacientes con lupus tienen una mayor tasa de mortalidad en comparación con la población general. La mortalidad cardiovascular comprende un tercio de estos pacientes con un amplio espectro de enfermedades. La tasa combinada de la insuficiencia cardíaca, reinlocuirii valvular, tromboembolismo y endocarditis infecciosa secundario es 22% en pacientes con lupus y enfermedad valvular en comparación con 8% en pacientes sin enfermedad valvular.

La mayoría de los pacientes tienen una disfunción valvular clínicamente significativa. La regurgitación se observa en la ecocardiografía en 25-61% de los pacientes con lupus y de 10 a 24% en pacientes con síndrome antifosfolípido primario. La prevalencia de moderada a severa regurgitación se informó en 0-12% de los pacientes con síndrome antifosfolipídico y 4-26% en aquellos con lupus.

La incidencia de fenómenos embólicos disminuye significativamente. A pesar de que se incrementa la tasa de ictus en pacientes con lupus y el síndrome antifosfolipídico, con frecuencia presentan etiologías multifactoriales para eventos neurológicos, por lo que la contribución específica de las anormalidades valvulares difícil de determinar. La prevalencia de la endocarditis infecciosa secundario es baja. Factores potencialmente infecciosos colaboradores endocarditis a lupus eritematoso sistémico, lupus y los medicamentos prescritos para la enfermedad valvular anormal.

Patogénesis y causas

Libman Sacks endocarditis involucra las válvulas mitral y aórtica con frecuencia. Sin embargo, las cuatro válvulas del corazón y superficie del endocardio pueden estar involucrados. anormalidades valvulares son generalmente clínicamente silente. disfunción valvular puede causar insuficiencia cardíaca. regurgitación valvular y la estenosis es más común que la endocarditis infecciosa secundario, pero puede causar complicaciones neurológicas y sistémicas.

estudios postmortem describen muriforme racimos de verrugas en la superficie de posteriores endoteliales valvas mitrales, a menudo con cúspides de la válvula mitral y la adherencia cuerdas al mural endocardio. Las lesiones comprende típicamente complejos inmunes y la acumulación de células mononucleares. anormalidades valvulares se presentan como masas de vegetación, engrosamiento difuso de las válvulas mitral, insuficiencia de la válvula y raramente estenosis. La regurgitación valvular se observa con mayor frecuencia en pacientes con engrosamiento de las valvas, que se considera que representa la enfermedad crónica fase de curación. Extinguir las válvulas del corazón son más a menudo implicados.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida que afecta a múltiples órganos y sistemas. anormalidades inmunológicas, especialmente la producción de anticuerpos antinucleares son otras características de esta enfermedad. Los autoanticuerpos, complejos inmunes y los linfocitos T circulantes contribuyen a la expresión de la enfermedad. Los órganos y sistemas afectados incluyen la mayoría dermatológicamente membranas serosas, riñón, sistema nervioso central, hematológicas, musculoesquelético, cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal y el endotelio vascular.

El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico es de cuatro o más de las siguientes manifestaciones:
- eritema malar, erupción discoide, fotosensibilidad
- úlceras orales, artritis, seriedad, enfermedad renal
- neurológicos, hematológicos,
- el daño inmunológico, ANA.

Los anticuerpos antifosfolípidos se han encontrado en asociación con los síntomas clínicos tales como trombosis venosa profunda, apoplejía, infarto de miocardio y el aborto espontáneo. Vasospastic están asociados con el fenómeno del dolor de cabeza como la migraña, fenómeno de Raynaud y ataque isquémico transitorio.

Los mecanismos por los que los anticuerpos antifosfolípidos interactúan con la cascada de coagulación para producir eventos clínicos son especulativas y no se han elucidado completamente. Esta identificación de la lesión endotelial vascular con anticuerpos antifosfolípidos conduce a aumento de la incidencia de eventos trombóticos.

Causas y Factores de Riesgo

La patogénesis es desconocida. Los anticuerpos antifosfolípidos son frecuentemente asociados con anormalidades valvulares. Estos anticuerpos autoinmunes se dirigen contra fosfolípidos cargados negativamente presentes en la membrana de células endoteliales. estudio inmunohistoquímico sugieren un papel patogénico de estos anticuerpos antifosfolípidos. Sin embargo, una prevalencia similar y la gravedad de la enfermedad valvular se describen en los pacientes con lupus sin estos anticuerpos, no se requiere su presencia.
mecanismos trombóticos presentes alterados en los pacientes con síndrome antifosfolípido también pueden estar involucrados en la patogénesis de las lesiones de la trombosis y valvulares. Áreas de destrucción endotelial causada por el efecto de la turbulencia y de chorro en corazón izquierdo son lugares potenciales de fibrina y el almacenamiento de plaquetas.

La terapia con esteroides está implicado en el cambio de la naturaleza de anormalidades valvulares y la disfunción observada en pacientes con lupus eritematoso sistémico. Con la introducción de la terapia con esteroides y engrosamiento regurgitación valvular parecer más frecuente con lesiones activas histológicamente identificados con menos frecuencia.

Signos y síntomas

El lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido primario se produce 5-9 veces más común en las mujeres, por lo que las lesiones valvulares cardíacas se encuentran generalmente en las mujeres jóvenes. Libman-Sacks endocarditis personas son generalmente asintomáticos. La insuficiencia cardíaca puede desarrollar disfunción valvular secndar, la regurgitación mitral más común, lo que lleva a la disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, edema periférico y letargo.

embolia cerebrovascular puede ocurrir, resultando en síntomas de isquemia cerebral, incluyendo debilidad focal o entumecimiento, ceguera, disfasia, disartria, disfagia y pérdida de memoria. Raramente sistema trombolismul puede estar presente con una amplia variedad de síntomas, incluyendo dolor, y entumecimiento o dolor abdominal agudo síndrome periferia frío y vómitos.

La endocarditis infecciosa puede ser secundaria a la fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos, letargo y dolor en el pecho. Estos síntomas pueden ser difíciles de distinguir de la enfermedad de lupus activo. Los síntomas de lupus eritematoso sistémico pueden observarse incluyendo la historia de erupción, la artritis y la sudoración.

características síndrome antifosfolípido pueden estar presentes en la historia incluyendo aborto involuntario recurrente, trombosis arterial, trombosis venosa y / o trombocitopenia. Los pacientes se quejan de dolor, entumecimiento y decoloración de las extremidades, síntomas neurológicos focales: longitud slsbiciune, entumecimiento, pérdida de visión, disfasia, disartria, disfagia y pérdida de la memoria de dolor torácico con trobmoza presión. TEV puede producir edema periférico, dolor torácico pleurítico, disnea y hemoptisis. Los síntomas neurológicos debido a la isquemia cerebral también pueden ocurrir como un evento de embolización paradójica.

El examen físico.

El examen físico puede ser normal. soplos cardíacos pueden ser auscultate siguiente:
- soplo sistólico de eyección (crescendo-decrescendo), más comúnmente el resultado de un estado hiperdinámica con las condiciones correspondientes y puede indicar ngrosarea estenosis de la válvula aórtica con o sin.
- soplo holosistólico de la regurgitación mitral o insuficiencia tricúspide
- principios de soplo diastólico de regurgitación aórtica con o sin soplo Austin Flint
- murmullo mediodiastolic de la estenosis mitral.
Otro disfunción valvular (estenosis pumonara, estenosis tricúspide) pueden ocurrir, pero rara vez la endocarditis de Libman-Sacks se deben.

Se puede grabar estos síntomas de agrandamiento ventricular e insuficiencia cardíaca:
- taquipnea y cianosis, distensión venosa yugular
- el pulso conjunto, el volumen del pulso disminuyó puls alternancia
- modificación superando localización apical
- ruido auscultación cardíaca Z3 o Z4
- crepitantes pulmonares, insuficiencia hepática
- sacral y edema periférico.

Se puede observar neurológica déficit embólico secundaria o fenómeno trombótico con o sin síndrome antifosfolípido. Pueden estar presentes signos de lupus eritematoso sistémico, incluyendo erupción cutánea e inflamación articular.

La enfermedad.

Libman-Sacks Complicaciones endocarditis son raros. En raras ocasiones la estenosis valvular y la regurgitación puede conducir a la insuficiencia cardíaca y las arritmias, como la fibrilación auricular. embolia sistémica puede ocurrir como resultado de las lesiones valvulares. El riesgo aumenta sustancialmente en presencia de estenosis mitral, fibrilación auricular o ambos. endocarditis infecciosa secundario se considera rara.

La combinación de la insuficiencia cardíaca, reinlocuire valvular, tromboembolismo y endocarditis infecciosa secundario ha sido reportado en 22% de los pacientes con lupus y enfermedad valvular en comparación con 8% en aquellos sin la enfermedad valvular. La mayoría de los pacientes tienen disfunción valvular clínicamente significativa. La regurgitación se observa en la ecocardiografía en 25-61% de los pacientes con lupus y de 10 a 24% de pacientes con síndrome antifosfolípido primario. La prevalencia de la insuficiencia moderadamente grave ha sido reportado en 0-12% de los pacientes con síndrome antifosfolipídico y 4-26% de los pacientes con lupus.

La incidencia de fenómenos embólicos clínicamente significativa se piensa que es pequeña. Aunque los accidentes cerebrovasculares son elevados en pacientes con lupus y síndrome antifosfolípido son a menudo presentan etiologías multifactoriales para eventos neurológicos, por lo que la contribución específica de anormalidades valvulares difíciles de determinar.

La prevalencia de la endocarditis infecciosa secundario es baja. Factores potencialmente infecciosos colaboradores endocarditis a lupus eritematoso sistémico, lupus y los medicamentos prescritos para las anormalidades valvulares.

diagnóstico

Los estudios de laboratorio

- cultivos de sangre para excluir la endocarditis infecciosa
- Recuento sanguíneo completo, recuento de neutrófilos puede indicar una infección, anemia puede haber convivencia
- anticuerpos antifosfolípidos, incluyendo anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, VDRL y Russell
- tiempo de coagulación de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activada
- anticuerpos antinucleares con o sin antiextractabili antígenos nucleares o anti-beta2-glicoproteína
- anticuerpos anti-ADN.

Los estudios de imagen.

La ecocardiografía. Elección depende de la situación clínica de la ecocardiografía transtorácica o transesofágica. La ecocardiografía transtorácica es el más adecuado para la evaluación inicial y la cuantificación de los soplos cardíacos fibrilación ventricular izquierda y el volumen, la masa y la función contráctil izquierda. ecocardiograma transtorácico mostró una baja sensibilidad de 11% para vegetaciones de válvula de corazón, baja especificidad de 58%, el valor predictivo positivo de 40% y un valor predictivo positivo del 78% bajos de Libman-Sacks endocarditis de determinar.

espectáculos de ecocardiografía:
- bordes irregulares ecodensitate heterogénea y la falta de independencia del ejercicio de que las masas verrugosas de las válvulas del corazón y el endocardio. Las masas son generalmente pequeñas y sésiles, pero pueden ser de hasta 10 mm de altura.
- válvulas basales y parte media de la mitral y aórtica están implicadas más comúnmente
- se observa un engrosamiento difuso de mitral y la válvula aórtica cúspides o engrosamiento en la base
- sombra acústica sugiere la calcificación
- se puede ver regurgitación valvular
- estenosis valvular puede estar presente pero es rara
- se puede ver la ampliación del ventrículo izquierdo y disfunción
- la coexistencia de complicaciones cardiacas de lupus puede incluir derrame o engrosamiento por hipertrofia alta izquierda ventricular, la dilatación ventricular izquierda, disfunción ventricular segmental, disfunción ventricular izquierda global, alta arteraiala presión pulmonar.

La ecocardiografía transesofágica proporciona una alta resolución y puede ayudar a detectar lesiones valvulares, especialmente los de la izquierda con un corazón más sensible que la ecocardiografía transtorácica.

La radiografía de tórax puede detectar cardiomegalia y la congestión pulmonar, tejido valvular y masas calcificadas.

El cateterismo cardíaco. Se realiza la angiografía sugirió si la isquemia cardiaca y si la cirugía de-válvula se indica porque lupus está asociada con aterosclerosis prematura, vasculitis y arteraiala enfermedad de la arteria coronaria. Sin embargo si hay lesiones grandes valoración no invasiva de la arteria coronaria angiografía por tomografía computarizada como se indica como la cateterización puede causar la embolización.
cateterización cardíaca derecha se utiliza para determinar la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar debido a que ambas enfermedades se producen juntos en lupus. cateterización cardíaca es útil para detectar a su vez fuera de la disfunción de la válvula y ventricular.

El examen histológico. Se han descrito en diferentes etapas de Libman-Sacks endocarditis daño videcate activa, activa y curable. verrugas activo está constituido de aglomerados de fibrina en el tejido que es válvula necrotizante focal con células plasmáticas y linfocitos. Las lesiones activas curados y tejido fibroso vascularizado que contiene fibrina y áreas necróticas adyacente. Constatu sanado las lesiones en el tejido fibroso denso y vascularizada.
El examen histológico de los pacientes con enfermos valvular reinlocuire lupus normalmente, por las dos etapas finales de tejido fibrótico extirpado disfuncional, retraída y depósitos parcialmente calcificados de fibrina.

El diagnóstico diferencial se hace con las siguientes enfermedades: endocarditis infecciosa, enfermedad valvular degenerativa, fibroelastomul, enfermedad valvular reumática, crecimientos lamblia.

tratamiento

No terapia específica se indica Libman-Sacks endocarditis.

La terapia médica.

El uso de corticosteroides y agentes citotóxicos para vegetaciones agudas es controvertido. Los esteroides están involucrados en la formación y engrosamiento de la disfunción de la válvula mitral.

Se recomienda la profilaxis antibiótica para la prevención secundaria de la endocarditis infecciosa en el procedimiento precipitan bacteriemia (trabajo dental, colonoscopia, broncoscopia cistoscopia rígida, la cirugía del colon).

La anticoagulación con warfarina se indica a menudo para la fibrilación auricular, estenosis mitral, las válvulas de corazón mecánicas y eventos tromboembólicos. anticoagulación de alta dosis se recomienda para el síndrome antifosfolípido. La eficacia de la aspirina en el fenómeno embólico de la endocarditis de Libman-Sacks es indeterminado.

La insuficiencia cardíaca se controla con vasodilatadores, beta-bloqueantes, diuréticos y digoxina. Los pacientes con insuficiencia renal o lupus eritematoso sistémico están en riesgo de desarrollar depresión de la médula ósea y agranulocitosis la conversión de la angiotensina inhibidores de la enzima.

Algunos estudios muestran beneficios para los pacientes con regurgitación mitral y la función ventricular izquierda preservada a la terapia con inhibidores de la ECA. En esta categoría se puede utilizar una variedad de fármacos, incluyendo benazepril, captopril, enalapril, fosinopril, moexipril, ramipril, quinapril y trandolapril. terapia con inhibidores de ACE debe evitarse en pacientes con hipersensibilidad documentada y la historia de angioedema, estenosis renal bilateral, hipotensión severa, bloqueo cardiaco de segundo o tercer grado, en ausencia de un marcapasos.
Los efectos hipotensores de los inhibidores de la ECA pueden aumentar si se administra simultáneamente diuréticos. Evitar el ejercicio en pacientes con hipovolemia, insuficiencia renal y enfermedad hepática. Colágeno pacientes con enfermedad vascular, tales como aquellos con lupus y esclerodermia están en riesgo de depresión de la médula ósea y agranulocitosis. La hipopotasemia puede ser una consecuencia de la administración de diuréticos ahorradores de potasio. AINE puede potenciar la disfunción renal y reducir los efectos antihipertensivos de los inhibidores de la ECA. Los antiácidos pueden disminuir la absorción de los inhibidores de la ECA.

El tratamiento quirúrgico.

La válvula de puede ser necesaria la disfunción valvular hemodinámicamente significativa. prótesis dinámicas normalmente se implantan. El uso de tejido bioprotésica se debate desde que la enfermedad reapareció en la degeneración precoz de la prótesis. Aunque hubo muchos casos de válvula reinlocuire Libman-Sacks endocarditis éxito, la tasa de mortalidad en pacientes con lupus es 25%. Se requiere una terapia agresiva y la prevención de complicaciones trombóticas de los mismos.

Pronóstico.

El pronóstico depende de la actividad de lupus eritematoso sistémico y la disfunción renal y miocárdica asociada. anormalidades valvulares detección son más comunes en pacientes con lupus. vegetaciones Libman-Sacks son características de la post-mortem informado de más del 50% de los casos mortales de lupus. estudios ecocardiográficos actuales muestran anormalidades valvulares en 28-74% de los pacientes con masas valvulares en el 4-43% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Las altas tasas se detectan generalmente en las imágenes transesofágica en personas con anticuerpos antifosfolípidos.

La regurgitación mitral es la anormalidades más comunes regurgitación valvular puro seguido de la estenosis aórtica y la regurgitación mitral, estenosis aórtica y la regurgitación combinado y mezclado. Endocarditis Libman y ndash; Sacks se asocia con la actividad del lupus.
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