La enfermedad de Cushing

enfermedad de Cushing es un trastorno caracterizado por un exceso de la hormona ACTH. Se libera en cantidades aumentadas de la glándula pituitaria que pertenece al sistema endocrino y actúa sobre las glándulas suprarrenales, glándulas endocrinas también localizados en el riñón pero tan pronto superior. Su efecto principal es estimular este nivel de producción y liberación de cortisol y, en consecuencia la exposición del cuerpo a altos niveles de esta hormona.

 Por lo tanto, debe entenderse que la misma es la enfermedad de Cushing síndrome de Cushing, pero es un aspecto particular, el exceso es cortisol endógeno por las glándulas suprarrenales hiperestimulación por el exceso de ACTH derivado de la glándula pituitaria. Esta condición es la causa más común del síndrome de Cushing endógeno.

 La enfermedad de Cushing es una patología poco frecuente que afecta a entre 10:15 personas de un millón cada año, con mayor frecuencia entre los 20 y 50 años de edad y de sexo femenino. (1, 2)

Causas y factores de riesgo

la enfermedad de Cushing es causado por la presencia de un tumor o desarrollado en el hiperplasia pituitaria. El adenoma hipofisario encuentra con más frecuencia, un tumor benigno descrito por primera vez por el neurocirujano Hervey Cushing en 1912. La mayoría de los pacientes experimentan una Microadenoma se descubre absolutamente incidental durante una proyección de imagen investigación. Más raramente satisfacer casos macroadenomas que pueden causar un efecto de masa cuando se convierten en más de 15 mm.

 Como factor de riesgo para el desarrollo de adenoma hipofisario saber lo siguiente:

  • antecedentes familiares de adenoma hipofisario;
  • como síndromes genéticos: el síndrome de MEN1, hombres4, McCune síndrome de Albright, complejo de Carney;
  • Familia acromegalia aislado. (2, 3, 4, 5, 6)


Signos y síntomas

Las manifestaciones de la enfermedad de Cushing se pueden dividir en dos amplias categorías: los causados ​​por la exposición del cuerpo a altos niveles de cortisol y debido a los efectos locales de un tamaño tumoral mayor de 15 mm que comenzó a afectar rodea la compresión del tejido.

Los signos y síntomas siguientes aumento de los niveles de cortisol son:

  • el aumento de peso se produjo en un corto período de tiempo sin causa obvia; El signo más común es bastante característico, ya que la obesidad es un aspecto particular del depósito de grasa en el tronco, mientras que las extremidades permanecen relativamente delgada; También puede ocurrir antes y bdquo, la luna y bultos de grasa en la parte inferior del cuello ocurrencia y bdquo; joroba nucal;
  • hematomas en la piel, incluso un trauma leve;
  • estrías abdominales pigmentada;
  • plétora facial;
  • hirsutismo;
  • acné;
  • astenia y fatiga, expresados ​​principalmente en la debilidad muscular proximal;
  • hipertensión;
  • intolerancia a la glucosa o diabetes;
  • hiperlipidemia;
  • disminución del deseo sexual;
  • la impotencia;
  • cambios en el ciclo menstrual;
  • depresión o la psicosis;
  • osteopenia u osteoporosis;
  • que afecta al sistema inmune con la aparición de particularmente infecciones por microorganismos oportunistas (Cryptococcus neoformans, Candida spp., Nocardia spp., etc.).


Los eventos son determinados por raro fenómeno de masas:

  • problemas de visión mediante la compresión del quiasma óptico; glándula pituitaria se encuentra en la base del cerebro en una depresión del hueso esfenoides conocido como y bdquo, silla de montar turco, la parte trasera del quiasma óptico; cuando tiene Macroadenoma desarrollo previo puede comprimir el quiasma óptico conduce a la pérdida de la visión periférica, hemianopsia bitemporală; otros cambios en la visión pueden ser deficiencia visual o incapacidad para ver los colores en intensidad normal;
  • daño III nervio craneal (oculomotor): caída del párpado superior, el estrabismo externo, divergente, midriasis;
  • IV daño del nervio craneal (troclear) no puede moverse hacia abajo globo ocular;
  • VI daño del nervio craneal (motor ocular externo) para limitar el movimiento hacia fuera del globo ocular;
  • hipopituitarismo causada por la compresión de la caída porción adenoma hipofisario normal en la producción de hormonas; Si afectada la liberación de hormonas sexuales (LH y FSH) puede ocurrir en hombres disminución de los niveles de testosterona con la disminución del deseo sexual e impotencia, pérdida de facial y corporal específica las mujeres pueden experimentar infertilidad;
  • varilla de compresión hiperprolactinemia por adenoma de la pituitaria con galactorrea y reducir la aparición o desaparición de la menstruación en las mujeres premenopáusicas; a diferencia de los tumores secretores de prolactina en adenomas pituitarios aumento de los niveles de esta hormona es muy alta. (1, 2, 3)


diagnóstico

después de la historia clínica y el examen físico levantará sospechas de un mayor nivel de cortisol. El siguiente paso en el diagnóstico es confirmado por las pruebas de laboratorio hipercortizolemiei. Debido a las variaciones de cortisol fisiológicos durante días es necesario para evaluar la cantidad total de hormona liberada dentro de un día, que se puede obtener mediante la determinación del cortisol libre en orina durante 24 horas. Este método es el estándar de oro en el diagnóstico de síndrome de Cushing, pero debido a las dificultades encontradas en la orina de 24 horas, algunos médicos elegir la prueba de supresión con dexametasona. El análisis consiste en administrar al paciente por la noche antes de la cosecha de una dosis oral de 1 mg de dexametasona. La investigación tiene una sensibilidad de 98% y una especificidad del 80%. Otra prueba utilizada para confirmar la sospecha hypercortizolemia es la determinación de cortisol salival.

 Después de la confirmación de cortisol en sangre elevado, el siguiente paso en el diagnóstico es para determinar el papel de ACTH en este cambio, es decir, si la condición médica es ACTH dependiente o independiente. Esto puede lograrse mediante la determinación de ACTH suero (después de horas 16. 00); Cuando la dosis es muy importante debido a que en este período la hormona fisiológica tiene puntos bajos. Si la prueba se incrementa ACTH, la enfermedad dependiente de ACTH es; Si la acción es intermedio necesario para alcanzar una prueba adicional y ndash; prueba de estimulación con CRH. Un aumento de cortisol en más de un 20% de ACTH normal o en más de un 50% del valor basal confirman la dependencia de hipercortizolemiei ACTH.

 Una vez que se ha establecido trastornos ACTH dependiente de la presencia de la investigación se iniciará de imágenes del paciente, la eléctricamente por resonancia magnética, con el fin localización exacta de la lesión responsable de la hipersecreción de ACTH. Para aumentar la eficacia de estas investigaciones se realizan simultáneamente la prueba una alta dosis de supresión con dexametasona estímulo de prueba y CRH; De esta manera, una especificidad del 100% para la enfermedad de Cushing. Es importante tener en cuenta que la RM detectó el 70% de los adenomas hipofisarios, lesiones muy pequeñas se puede perder.

 si el MRI no muestra formación patológica, pero sigue manteniendo una sospecha de enfermedad de Cushing, la cateterización del seno se puede lograr inferior pedregosa. Estos dos venas se encuentran a ambos lados de la glándula pituitaria, la sangre se drena desde su nivel en el sistema venoso. Si el nivel de los senos dosificados ACTH fondo rocoso es la misma que la determinación de sangre periférica obtenida a partir del resultado de la prueba es sugerente para la presencia del tejido secretor de ACTH en cualquier lugar en el cuerpo, fuera de la pituitaria. la enfermedad de Cushing, donde se detecta un valor más alto de los senos ACTH más baja que la áspera periférica. (1, 3)

tratamiento

El tratamiento de elección es quirúrgico si la resección enfermedad, tumor de Cushing representado por enfoque transcraneal o transfenoidal. si la intervención de enfoque transfenoidal, el cirujano penetra en las fosas nasales o una región sublabiale el seno esfenoidal y por lo tanto la pituitaria. Después de la resección del paciente será seguido por 6-12 meses.

Entre las posibles complicaciones de la cirugía se encuentran:

  • resección incompleta del tejido tumoral;
  • Amplia lesión en el hipopituitarismo pituitaria;
  • daño al hipotálamo;
  • lesión del nervio óptico;
  • daños en el quiasma óptico;
  • lesión de las arterias carótidas;
  • intracraneal;
  • hidrocefalia y coma;
  • infecciones cerebrales (absceso pituitaria, meningitis);
  • complicaciones nasales (anosmia, sinusitis, etc.);
  • la formación de una fístula de LCR (líquido cefalorraquídeo); Es la complicación más común y se produce por el daño Sellar diafragma; puede evitarse y bdquo, parando grasa obtenida desde el abdomen, una cavidad del seno esfenoidal y intraselare.


 Otro tipo de tratamiento es la terapia de radiación; Recomendado para la recurrencia del tumor en pacientes con contraindicación para la cirugía o tumores quirúrgicamente inaccesibles.

 en pacientes que luego han sido ineficaces métodos serán medicamento recomendado; También a veces es conveniente y antes de la operación para mejorar la condición. uso:

  • El ketoconazol y ndash; la primera línea; inhibe la síntesis de hormonas esteroideas;
  • Aminoglutetimida y ndash; disminuye la síntesis de hormonas esteroideas;
  • Metirapona y ndash; sintenza inhibe cortisol;
  • Mitotano y ndash; nivel citotóxico cortocosuprarenalei;
  • Ciproheptadina y ndash; antagonista del receptor de la serotonina.


 Si hypercortizolemia persiste después de todos estos métodos de tratamiento se recomienda adrenalectomía bilateral. en este caso el paciente se beneficiará de la terapia de reemplazo hormonal para la vida.

 Si la condición es tratada, el pronóstico es muy bueno; Sin embargo, en ausencia de tratamiento, el síndrome de Cushing puede ser potencialmente mortal. (1, 2, 3, 7, 8)

complicaciones

  • fracturas;
  • la diabetes;
  • hipertensión;
  • infecciones;
  • cálculos renales;
  • trastornos psiquiátricos. (2)


nota

 enfermedad de Síndrome de Cushing Cushing no son los mismos, particular la enfermedad de Cushing es un tipo en el que hipercotizolemia síndrome de Cushing se determina por una hipersecreción de ACTH por la pituitaria tumor.

  • La enfermedad de Cushing es más común en las mujeres en edad fértil.
  • Los principales eventos son el exceso de cortisol; eventos locales causadas por un tumor grande aparecen tarde.
  • Entre los síntomas más comunes es el rápido aumento de peso sin razones obvias.
  • en el diagnóstico siga estos pasos: confirmar la sospecha clínica de hypercortizolemia, la determinación de ACTH, la investigación de imágenes pituitaria.
  • Si a pesar de la ausencia de formación de tumores en las investigaciones de formación de imágenes (MRI cerebro), la sospecha médica mantener cateterismo sinusal puede ser alcanzado y la dosis de ACTH comparativo rocoso inferior a este nivel en comparación con la de la periferia.
  • El tratamiento de elección es quirúrgico y ndash; la resección del tumor, sobre transfenoidală.
  • Otros métodos de tratamiento son: radioterapia, terapia de drogas y adrenalectomía bilateral.
  • Si no se trata, la enfermedad de Cushing tiene un pronóstico muy bueno.
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