Leucoencefalitis hemorrágica aguda

Leucoencefalitis es una inflamación de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. leucoencefalitis hemorrágica aguda también se conoce bajo el nombre de enfermedad de Hurst y se caracteriza por un leucoencefalitis en forma de severa etiología desconocida diseminada.

Leucoencefalitis enfermedad hemorrágica aguda es una evolución hiperaguda rara y muy grave y lo más a menudo termina con la muerte. Desde el punto de vista patológico enfermedad se caracteriza por la presencia de lesiones inflamatorias, vasculares, por lesiones necróticas de los pequeños vasos y hemorragia. Las lesiones perivasculares manifiestan por la desmielinización. Y perivenosa mononuclear desmielinización infiltrante y células inflamatorias polimorfonucleares en particular, son los cambios patológicos más importantes. Después de vénulas vasculitis paredes se vuelven más delgados y necrosis, focos necróticos puede disminuir necrosis confluente que resulta en grandes áreas. la sustancia blanca de los hemisferios está repleta de depósitos de fibrina y punto de sangrado. Estos cambios se refieren a la materia blanca del tronco del encéfalo y la médula espinal.

Signos y síntomas

leucoencefalitis Clinical evoluciona en síntomas hemorrágica aguda y pseudo convulsiones. El cuadro clínico se asemeja encefalomielitis diseminada aguda en la forma grave, pero la aparición de los síntomas y la evolución puede ser más grave. Las manifestaciones clínicas están dominadas por:
  • signos meníngeos de irritación (dolor de cabeza, fiebre, rigidez en el cuello)
  • alteración de la conciencia
  • convulsiones
  • debilidad muscular
  • signos de hipertensión intracraneal
  • nervios craneales (los nervios III y IV).
Otros eventos son:
  • exacerbación de los reflejos tendinosos
  • Babinski signo presente
  • temblor parkinsoniano
  • signos neurológicos focales.
Algunos casos raros la enfermedad pueden pasar de encefalomielitis diseminada aguda leucoencefalitis hemorrágica aguda.

diagnóstico

laboratorio de diagnóstico

Una punción lumbar se realizó para la recogida de líquido cefalorraquídeo. Citología revela una pleocitosis mononuclear bien definido, con un máximo de 3.000 células / mm3. Albuminorahia también se incrementa, y las células rojas de la sangre están presentes en número variable. Se ha observado un importante proteína básica de reacción autoinmune como en el caso de la encefalomielitis aguda. ESR es elevado sangre periférica y está presente leucocitosis. EEG puede ser modificado, mostrando signos de brote. La tomografía computarizada muestra lesiones cerebrales focales. La RM es útil en lesiones de la médula y las zonas brillantes de desmielinización y el edema cerebral.

diagnóstico diferencial

  • cerebro bacteriana aguda
  • encefalitis viral
  • trombosis venosa
  • múltiples infartos embólicos.

El pronóstico es un mal resultado en muchos casos, cuadro clínico grave puede causar la muerte dentro de 4-5 días después del inicio.

tratamiento

El tratamiento es generalmente similar a la encefalomielitis diseminada aguda, incluyendo régimen de dosis altas de metilprednisolona y prednisona. Un régimen que se puede dar es:
  • administrado lentamente por vía intravenosa 1,000 mg de metilprednisolona al día durante 3 días
  • seguido de prednisona oral en una dosis de 1 mg / kg / día hasta el día 17 del tratamiento,
  • se administra en el día 18 y después prednisona 20 mg / día,
  • y día 21 se les da 10 mg / día de prednisona.
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