Linfedema

El linfedema es una acumulación anormal de líquido linfático rico en proteínas en la brecha debido a un defecto en el sistema de drenaje linfático. más comúnmente afecta a las extremidades, pero puede implicar la cara, genitales o el tronco.

El linfedema puede ser:
  • la hipoplasia linfática primaria
  • obstrucción secundaria o ruptura de los vasos linfáticos.
La linfangitis puede desarrollarse cuando las bacterias entran a través de lesiones en la piel y la infección representa los vasos linfáticos. La linfangitis estreptocócica más común está obligando a la erisipela a veces puede ser por estafilococos. extremidad afectada se vuelve rojo vivo, ramificaciones rojas pueden verse comenzando en el sitio de entrada del patógeno y desarrollar linfadenopatía. En raras ocasiones se puede romper la piel, el linfedema puede conducir a la prolongada limfoangiosarcom mastectomía más común en pacientes con filariasis.

El linfedema primario es obvio, y el diagnóstico se basa en la característica de edema del tejido blando. diagnóstico linfedema secundario es evidente por examen físico. Pruebas adicionales se indican cuando se sospeche linfedema secundario. la tomografía computarizada y la resonancia magnética pueden identificar dónde obstrucción linfática, linfoescintigrafía radionucleido puede identificar vasos linfáticos hipoplasia o ralentizado el flujo linfático. La progresión de la enfermedad se cuantifica mediante la medición de la circunferencia de las extremidades, la medición del volumen de agua dislocado por miembro sumergido o el uso de la piel y la tonometría de tejidos blandos.

tratamiento quirúrgico linfedema primaria incluye la reducción y reconstrucción de miembro de tejido blando. El tratamiento incluye el tratamiento de la causa de linfedema secundario. Puede utilizar varias estrategias para movilizar a la terapia de fluidos y descongestivos. Estos incluyen vendajes de drenaje linfático manual para determinar un miembro de miembro de presión, el ejercicio y masaje cierta incluida la compresión neumática intermitente.

Las medidas preventivas incluyen evitar el calor, haciendo ejercicios vigorosos y la aplicación de vendaje en la extremidad afectada. cuidado de las uñas y la piel requieren una atención especial, la vacunación, la flebotomía y la cateterización intravenosa en el miembro afectado debe ser evitado. La celulitis y linfangitis se tratan con antibióticos que son efectivos contra organismos gram-positivos.

El pronóstico para las personas con linfedema depende de su cronicidad, surgen complicaciones y las enfermedades que causa el linfedema. El desarrollo de angiosarcoma de linfedema es la complicación más grave de linfedema secundario. La tasa de supervivencia después del tratamiento es de 24 meses. La tasa de supervivencia a cinco años es del 10%. Otras complicaciones que aumentan la morbilidad están desarrollando infecciones bacterianas o fúngicas recurrentes celulitis y limfangioadenita.

patogenesia

 Fisiología de la linfática

La función normal es volver los vasos linfáticos proteínas, lípidos y agua de la brecha en el espacio intravascular. 40-50% de proteínas de suero son transportados a través de esta ruta cada día. Alta presión hidrostática en los capilares de presión hace que el fluido para pasar a alta brecha de proteína, que resulta en aumento de la presión oncótica.

La alimentación de fluido intersticial contribuye a los tejidos normales. Alrededor del 90% de los que vuelve a la circulación a través de los capilares venosos. El 10% restante se compone de proteínas de alto peso molecular y su agua asociada a través de la fuerza oncótica que son demasiado grandes para pasar a través de los capilares en la circulación venosa de nuevo. El resultado es la colección de capilares linfáticos en la presión sub-atmosférica es típico y se puede acumular grandes cantidades de proteína y agua. Entonces proteínas migran a través de muchos filtros como los ganglios linfáticos y vasos linfáticos en la parte posterior final en la circulación venosa.

personas Bolanve, la capacidad de transporte linfático se reduce, haciendo que el fluido intersticial superado por la tasa de estancamiento retorno linfático y proteínas de alto peso molecular en el hueco. Por lo general se produce después de la reducción del 80% de retorno linfático. El resultado en comparación con otras formas de edema, que muestra altos niveles de linfedema proteína es una proteína con una concentración de 1,0 a 5,5 g / mL. Esta presión oncótica llama la acumulación de agua adicional.

Fisiopatología de la acumulación de linfa

acumulación masiva de fluido intersticial conduce a la dilatación de los tractos ganglios restantes incompetencia funcional y valvular que drenan el tejido subcutáneo en el plexo dérmico. Los vasos linfáticos son la fibrosis y trombo fibrinoizi se reúnen en su lumen borrados más a la izquierda linfático. shunts linfáticos pueden formar espontáneamente. Los ganglios linfáticos se reduzca y sea difícil, perdiendo su arquitectura normal.

El fluido intersticial acumula proteínas e inicia una respuesta inflamatoria. Aumentar la actividad de los macrófagos en la destrucción de las fibras elásticas y la producción de tejido fibroso. Los fibroblastos migran al colágeno brecha y el depósito. El resultado es la transformación de hinchazón inicial en un marrón suave y esponjosa, áspero.

El linfedema primario y secundario

El linfedema es causado por el sistema linfático que comprometida a prevenir o reducir el retorno linfático. En el linfedema primario es causado por una alteración linfática hipoplasia o aplasia periférica por una insuficiencia valvular. En el drenaje linfático linfedema secundario es perturbado por una obstrucción ganado los ganglios linfáticos o linfática rompiendo locales por ataques recurrentes de linfangitis, cáncer, cirugía de la obesidad. Cualquiera que sea la causa, el resultado es el drenaje linfático insuficiente con edema intersticial y el aumento de volumen de la zona afectada.

linfedema crónico

linfedema causa agrietamiento crónica y la infección de la epidermis, lo que permite que las bacterias colonicen y lugar. El linfedema crónico aparece elefantiasis verrucosa.

Una teoría sugiere que linfedema crónico modificar proteínas en el suero de las zonas afectadas. disminución reportada en el nivel de alfa-globulina y aumento fracción de albúmina-globulina. proteínas Rezultatulo y sus modificaciones, retardando el tejido linfoide de transporte se han sugerido que desempeñar en la reducción de la vigilancia inmune y la prevención de la detección temprana de antígenos tumorales específicos. Los episodios repetidos de ulceración y la curación pueden estimular la proliferación de queratinocitos y la transformación neoplásica.

Causas y Factores de Riesgo

El linfedema puede ser clasificado como el primario y secundario, de acuerdo con la etiología.

linfedema primario

El linfedema primario se divide en tres subformularios:
  • linfedema congénito
  • praecox linfedema
  • tarda linfedema.
Todas las tres condiciones se origina a partir de un defecto en el desarrollo de los vasos linfáticos, que no siempre es clínicamente evidente en el nacimiento.

Edema congénita representan todas las formas que son clínicamente evidente en el nacimiento e incluyen 10-25% de los casos de linfedema primario. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres y las extremidades inferiores están implicados 3 veces más frecuentemente que los superiores. Dos tercios muestra el linfedema bilateral, y esta forma pueden mejorar espontáneamente con la edad.

Praecox linfedema es la forma más encontrado de linfedema primario. Por definición se vuelve clínicamente evidente después del nacimiento antes de los 35 años. Esta condición tiene más de 65-80% de toda la primaria y limfedemele comienza después de la pubertad. Las mujeres se ven afectadas cuatro veces más que los hombres. Más del 70% de los casos bilaterales, a la izquierda de la extremidad inferior está implicado con más frecuencia de la derecha.

El linfedema tarda, también conocida como enfermedad de Meige se vuelve clínicamente evidente hasta la edad de 35 años. Es la forma más común de linfedema y contar sólo el 10% de los casos.

linfedema secundario

El linfedema secundario es un ganador disfunción linfática normal. Tiene una causa identificable que destruye los ganglios linfáticos regionales y los canales linfáticos. En el mundo es la causa más común de la filariasis - infestación directa Wuchereria bancrofti parásito de los ganglios linfáticos. Otra pregunta es:
  • ligadura de la vena
  • cirugía vascular periférica
  • lipectomia
  • quemaduras
  • escaras de escisión postarsuri
  • picaduras de insectos.

En los países desarrollados la causa más común de limedemului secundario es el tratamiento citostático y neopasmul. La obstrucción puede resultar en cáncer metastásico o secundaria disección de ganglios linfáticos y la escisión. Aunque nódulos se regeneran después de la disección en la radioterapia local aumenta el riesgo de linfedema porque el tejido fibrosclerozarii. La zona más afectada es la axila después de la mastectomía.
La obesidad mórbida a menudo causan el bloqueo de retorno linfático, linfedema está asociado con trauma, insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión portal y la presión extrínseca.

Signos y síntomas

Historia.

Los pacientes con frecuencia reportan aumento en el volumen de una extremidad antes de linfedema. 8% de los pacientes se presentan con la participación de extremidad inferior, a pesar de las extremidades superiores, la cara, los genitales y el tronco también pueden estar implicados. La historia confirma la participación de un extremidades distales iniciales con participación secundaria de las áreas proximales. Los pacientes con linfedema a menudo informan inflamación indolora y el peso de la pierna.
Fiebre, celulitis y debilidad general pueden estar presentes. Los pacientes pueden tener una historia de episodios recurrentes de la celulitis, linfangitis, grietas, ulceración o alteraciones verrugosa. Aumentar la prevalencia de las infecciones bacterianas y fúngicas.

El linfedema primario.
En linfedema primario, los pacientes tienen un defecto congénito del sistema linfático, por lo que la historia es la instalación tipo específico de linfedema. Asignar linfedema primario es común con otras anomalías y defectos genéticos, tales como:
  • Síndrome de las uñas de color amarillo
  • El síndrome de Turner
  • El síndrome de Noonan
  • xantomatoxa
  • hemangiomas
  • Neurofibromatosis tipo 1
  • El síndrome de Klinefelter
  • ausencia congénita de las uñas
  • La trisomía 21, 13 y 18.

Un síndrome congénito linfedema-dischitiazis rara caracterizada por la presencia de un extrapleoape (dischitiazis) e hinchazón de brazos y piernas, linfedema. La hinchazón de las piernas, especialmente por debajo de la irritación de la rodilla y el ojo son parsoanele común con esta condición. se reúnen espinal y epidural (quistes) con o sin otras anomalías de la médula coloanemi. Dischitiazis síndrome linfedema se hereda como una enfermedad autosómica dominante debido a la mutación de un gen-FOX2.

El linfedema secundaria.
En estos casos, la historia debe ser asociado con mayor claridad sobre la base de etiología primaria. Si la historia se debe a la filariasis incluir el viaje o residencia en zonas endémicas. Otros pacientes tienen antecedentes de:
  • obstruir el cáncer del sistema linfático
  • episodios recurrentes de la celulitis y / o linfangitis
  • obesidad
  • linfedema después de trauma o cirugía y radiación.

El examen físico.

El primer síntoma de linfedema es la hinchazón sin dolor de la zona afectada, las extremidades distales más comunes. Cara, tronco y área genital pueden estar involucrados. ensanchamiento del haz del pie se produce mientras la progresión edema sin dolor resultante de fibrosis de la grasa subcutánea. extremidades distales se ven afectadas inicialmente, siguiendo el proximal progresiva.

Los pacientes afectados enrojecimiento área y engrosamiento de la piel, que aparecen como piel de naranja y la hinchazón de la madera. En el edema crónica elefantiazisdul desarrolla Nuestra verucosa - una superficie de placas de espesor, papilomas, hiperkeratinizate. Ellos pueden estar cubiertos por una corteza adherente contiene un líquido de color amarillo con un olor acre. Agrietamiento, ulceración, rompiendo la piel y limforeea intervenir en la evolución. Limforeea en la pérdida de un líquido amarillo, estrías o de colores claros. La superinfección es común y se manifiesta como impétigo con costras amarillas.

La enfermedad.

Los pacientes con linfedema espectáculos dependiendo de la cronicidad, el desarrollo de angiosarcoma (síndrome de Stewart-Treves) - la complicación más grave de linfedema. La tasa de supervivencia después del tratamiento es de 24 meses y a los cinco años es del 10%. Otras complicaciones que aumentan la morbilidad son:
  • desarrollo de la celulitis recurrente
  • infecciones bacterianas o fúngicas
  • limfangioadenita.

diagnóstico

Los estudios de laboratorio

  • analizar casos de sangre, orina y linfedema tejido la causa es incierta
  • la función hepática, el nivel de creatinina en caso de una etiología o hígado sospecha rnale
  • ciertos marcadores deben comprobar si se sospecha de cáncer.

Los estudios de imagen.

Limfangiografia era criterios de evaluación estándar del sistema linfático desde hace muchos años. Se ha demostrado que la técnica de causa inflamación del endotelio linfático restante, lo que lleva a la cicatrización, la atrofia y obliteración luminal. Limfangiografia era inlociuta con técnicas menos invasivas y ya no se utiliza.

Linfoescintigrafía reemplazado limfangiografia. No promover la destrucción de los canales linfáticos y puede utilizarse para definir la anatomía y función, evaluar y dinámica de flujo de la linfa y determinar la gravedad de la obstrucción.

La tomografía computarizada y la resonancia magnética de ganglios linfáticos pueden arquitectura Definiciones. Cuestan muy alto y tienen menos ventajas a linfoescintigrafía. Indicaron en casos de sospecha de neoplasias.

El ultrasonido Doppler se utiliza para evaluar el sistema de flujo venoso y linfático. La presencia de una trombosis venosa profunda es un solo diagnóstico diferencial de la hinchazón puede ocurrir simultáneamente con las extremidades y el linfedema.

El examen histológico indica si hay áreas de ulceración y linfedema si parece sospechoso. Destape hiperqueratosis con áreas de paraqueratosis, acantozis y edema dérmico difuso dilatados espacios linfáticos. En la fibrosis linfedema y infiltrado inflamatorio crónico que se observa.

El diagnóstico diferencial se hace con las siguientes condiciones:
  • celulitis
  • manifestaciones dermatológicas de la enfermedad cardíaca y la enfermedad renal
  • erisipela
  • filariasis
  • linfangioma
  • mixedema pretibial
  • tromboflebitis
  • insuficiencia venosa
  • TVP
  • hipoalbuminemia
  • lipedema
  • complicaciones postoperatorias
  • quiste de baker
  • edema idiopático.

tratamiento

El objetivo del tratamiento para el linfedema es para restaurar la función, reducir el sufrimiento físico y mental y prevenir infecciones.

terapia médica

Primera línea de tratamiento es la terapia física compleja en amelioraarea linfedema en el masaje de drenaje linfático manual, ejercicio y masaje realizado artificial neumático. Indica el uso de medias, vendajes en capas múltiples o el uso de bombas neumáticas. Mantener la posición elevada del pie que el resto del cuerpo es esencial. Se recomienda cuidado de la piel y cuidadoso desbridamiento de úlceras para prevenir la celulitis y linfangitis.
En el edema secundario tratar la causa subyacente de linfedema. Si se elige linfangítica o en la terapia con antibióticos con agentes tales como penicilina o cefalosporinas celulitis. dietilcarbamazepina Filariasis y tratada con albendazol. En los casos asociados con la obesidad indicar la pérdida de peso.

terapia farmacológica

terapia benzopirona (cumarina, flavonoides). Son un grupo de medicamentos que son eficaces en el tratamiento de linfedema cuando se combina con el complejo de terapia física. fluido edematoso ayuda a reducir el exceso de pierna inmersión, menor temperatura y macrófagos inferiores de la piel, lo que conduce a la proteolisis de proteínas y reabsorción. terapia de cumarina asociada hepatotoxicidad.

Los retinoides tópicos son útiles para el linfedema crónico. El tratamiento oral y tópico con estos agentes ayudan a normalizar la queratinización y disminuye inflamatorio y cambios fibróticos. Se han sugerido emolientes tópicos y keratinoliticele, como el lactato de amonio, urea y ácido salicílico para mejorar los cambios epidérmicos secundarios.

La terapia quirúrgica

Esta terapia no es curativa pero paliativos. Son drenaje linfático eficaz algunos procedimientos que involucran el tejido subcutáneo a través de un tubo de silicona conectado a una única válvula de dirección. Rara vez está indicado como tratamiento inicial. Se reserva para casos que no mejoran con medidas conservadoras o cuando la extremidad afectada es muy distorsionada y modifican la calidad de vida del paciente. El objetivo de la terapia es la reducción quirúrgica del volumen, mejora de la función, lo que facilita el tratamiento conservador y prevenir complicaciones.

Charles procedimiento de escisión radical consiste en tejido subcutáneo afectado por injerto de tejido. de superficie total Limfangiectomia es una variante de este procedimiento, que se realiza toda dezepitelizarea membresía.
anastomosis veno-linfático se realiza con frecuencia en casos graves de linfedema con el sistema venoso funcional. Sólo es eficaz para el linfedema secundario. casos recalcitrantes requieren amputación.
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