Paraplejia espástica familiar o enfermedad Strumpell-Lorrain

paraplejia espástica familiar o enfermedad Strumpell-Lorrain es un eredofamiliala enfermedad. Patólogo en el área de la corteza motor 4 muestra una progresivas células de Betz degeneración. Las lesiones en las capas III y V de las lesiones de la corteza son similares a las fibrillas del tipo Alzheimer. El número de neuronas se observa disminuye y lesiones degenerativas del tracto piramidal. También hay lesiones de menor importancia en el haz cerebelo directamente en la viga y la columna Goll Clarke.

manifestaciones clínicas

Clínicamente, la enfermedad comienza a la edad de 18-20 años, pero se describen y casos en los que los síntomas comenzaron a menos de un año de edad. Al principio, los síntomas están dominadas por la fatiga pueden aliviarse con el reposo.

Con el tiempo aparece motora de las EEII, paresia espástica con carácter y actitud en extensión. Además de la espasticidad y otros signos aparecen pirámide:

  • reflejos tendinosos son exageradas
  • hay un clonus en la pierna y la rótula
  • Babinski presente firma.

Los pacientes tienen un paso característico:

  • piernas son extensión exagerada
  • pie se levanta del suelo en peso
  • rodillas tienden a acercarse
  • dedos de los pies pegados y los talones están separados.
  • Durante la marcha del tronco se inclina aparecido previamente marcha inclinada.

Debido a que el pie espasticidad forma permanente varo equino. Las extremidades superiores son menos afectadas que los inferiores.

trastornos del esfínter generalmente ocurren en la enfermedad avanzada.

paraplejia espástica familiar o enfermedad Strumpell-Lorrain es lentamente progresiva. inicio de los síntomas aparecen sólo temporalmente. signos posteriores espástica se vuelven permanentes. progresión de la enfermedad es muy lento, a veces incluso entre 20 y 30 años. los músculos del brazo y los músculos respiratorios es muy poco afectados. Muy raramente los pacientes y otras partes tocar del sistema nervioso, incluyendo la motoneurona Participación apariencia periférica amiotrofias, retraso mental, atrofia óptica, neuropatía sensorial y engrosamiento de la piel. La muerte se produce por enfermedades intercurrentes.

diagnóstico diferencial

Para las formas típicas de la familia diagnóstico es sencillo. Para las formas no familiares, el diagnóstico se basa en la aparición temprana y lentamente progresiva. El diagnóstico diferencial se hace con:
  • Esclerosis múltiple y ndash; Cuenta con un cuadro clínico similar a la paraplejia espástica familiar, pero en este caso la enfermedad es más rápida y estalla. El análisis del líquido cefalorraquídeo se observa un alto nivel de albúmina.
  • meningiomas parasagitales - esta condición está desarrollando más rápido y el motor hay signos de irritación a las piernas, y los signos de hipertensión intracraneal de trastornos sensoriales a las extremidades inferiores.
  • diversos mielitis transversa, la médula ósea o la compresión del tumor, endarterita sifilítica puede dar un cuadro clínico similar, pero en estos casos el síndrome no es piramidal tan puro en paraplejia espástica familiar.
  • envenenamiento Latirus sativus, una planta de la misma familia botánica de los granos que causa una papaplegie espástica, pero un inicio rápido.


tratamiento

No existe un tratamiento específico. Se debe evitar el esfuerzo excesivo de alcohol y excesos. Para disminuir la sensibilidad muscular puede recomendar:
  • baños
  • ionización transcerebromedulare con calcio
  • inyecciones relaxil o escopolamina.
Los tratamientos son a veces necesarios y los operadores como tenotomía y zapatos ortopédicos utilizan a veces es útil. La mayoría de la gente llega a ir a otros 30 años o más después de los trastornos de inicio.
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