Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso periférico mediada por la respuesta inmune. A veces se llama polineuropatía crónica recidivante o poliradiculopatie desmielinizante inflamatoria crónica (ya que afecta a las raíces nerviosas). polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica está vinculado al síndrome de Guillain-Barre y forma crónica de la enfermedad considerada aguda. síntomas similares son la neuropatía inflamatoria progresiva. Una versión asimétrica polineuropatía desmielinizante crónica síndrome de Lewis-Verano. (2)


característica patológica de la enfermedad es la pérdida de la vaina de mielina (recubrimiento de lípidos que aísla y protege las fibras nerviosas) de los nervios periféricos. La etiología de la polineuropatía inflamatoria crónica se sospecha reacción autoinmune. Como resultado, los nervios afectados sin respuesta o responder lentamente a los estímulos que causan:

  • parestesia
  • hormigueo
  • hipoestesia
  • debilidad muscular progresiva
  • pérdida de los reflejos tendinosos profundos
  • fatiga
  • sensibilidad anormal. (7)


polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una condición común diagnosticar y sin tratar debido a la clínica heterogénea. A pesar de estas limitaciones, y el diagnóstico clínico, el diagnóstico precoz y el tratamiento son importantes en la prevención de la pérdida axonal irreversible y mejorar funtion recuperación. (1)


La ausencia de criterios y tratamiento en la polineuropatía desmielinizante crónica de diagnóstico es debido al bajo número de ensayos clínicos. tratamiento de primera línea aceptada es corticosteroides, seguida de la plasmaféresis y la administración de inmunoglobulina intravenosa, a menudo en combinación. La terapia física puede mejorar la fuerza, la función y la movilidad y minimizar los músculos y tendones atrofia muscular. (4)


Similar a la esclerosis múltiple, otra condición desmielinizante no se puede predecir con certeza cómo afectará persona polineuropatía desmielinizante crónica en el futuro. Las recaídas y remisiones varían ampliamente de cada paciente. Un período de recaída puede afectar negativamente a los pacientes, aunque muchos de ellos se recuperan de manera significativa. Si se recomienda diagnosticado inicio temprano del tratamiento para prevenir la pérdida de axones. Sin embargo, muchos pacientes permanecen con síntomas residuales que pueden causar morbilidad a largo plazo y reducir la calidad de vida. (8)


mecanismo fisiopatológico

polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se supone que se produce debido a la reacción inmunológica mediada por anticuerpos con infiltración intersticial y perivascular de linfocitos T y macrófagos al endotelio. El resultado es una desmielinización segmentaria de los nervios periféricos. Los antígenos leucocitarios humanos DW3, DRw3, A1 y B8 se producen con mayor frecuencia en pacientes con polineuropatía inflamatoria crónica que en la población sana.

Citoalbuminologica disociación se encuentra normalmente en el líquido cefalorraquídeo, mostrando las raíces nerviosas con discapacidad. Ocasionalmente, estudio CSF ​​muestra pleocitoza linfocítica leve y aumento de la globulina gamma, pero esto se ve especialmente en pacientes VIH positivos. (1)


Causas y Factores de Riesgo

polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es especialmente un idiopática, pero conocido y asociación con varias condiciones. En estos casos, el diagnóstico de condiciones asociadas principalmente incluye para separar los casos de idiopática.
polineuropatía inflamatoria crónica asociada con otras condiciones no se puede diferenciar clínicamente por polineuropatía desmielinizante idiopática crónica. No se conocen los mecanismos fisiopatológicos de estas asociaciones. Ellos parecen ser inmunes.
no parece estar involucrado vasculitis; las diferencias en las variaciones fisiológicos y patológicos pueden diferenciar polineuropatía inflamatoria mononeurita multiplex vasculitis crónica. neuropatías vasculíticos causan waleriana degeneración con signos mínimos. CIDP variantes fueron predominantemente impulsando bloques y desmielinización segmentaria.
En estos pacientes se ven a menudo linfocítica pleocitoza y alta gamma globulina CSF. polineuropatía inflamatoria crónica se ha observado en la evolución de los principios y finales de SIDA. (2) (5)


linfoma de Hodgkin:
Linfoma de Hodgkin neuropatía asociada es causada por infiltración directa de los nervios periféricos, pero es una consecuencia de la cascada de la enfermedad autoinmune. El mecanismo no está claro.


Paraproteinemiile y / o de células plasmáticas discrasias:
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se observa gammopatiile monoclonal. Por lo general, los pacientes tienen síntomas sensoriales distales más prominente que el motor. 50% de los pacientes tenían anticuerpos contra la mielina. (8)


Esclerosis múltiple:
Algunos informes describen los cambios en la materia blanca en pacientes con polineuropatía desmielinizante crónica. No está claro si existe un vínculo real entre las dos enfermedades.


hepatitis activa crónica:
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica asociada con la hepatitis debe diferenciarse de crioglobulinas vasculitis.


La enfermedad inflamatoria intestinal:
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se ha descrito en asociación con la enfermedad de Crohn y otras condiciones inflamatorias del intestino, aunque no hay una correlación directa conocida entre las dos enfermedades. La situación se ha complicado por el reconocimiento de la implicación de la terapia de TNF-alfa se utiliza en la etiología de la polineuropatía inflamatoria crónica de Crohn. (7)


bloqueadores de TNF-alfa:
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, síndrome de Lewis-Sumner, neuropatía motora multifocal se han descrito en pacientes con artritis reumatoide y la enfermedad en tratamiento de Crohn con los bloqueadores de TNF-alfa, etanercept e infliximab en particular. En algunos casos la interrupción se asoció con neuropatía remisión.


diabetes:
Aún no está claro si los pacientes con diabetes crónica desmielinizante incidencia polineuropatía es alta.


embarazo:
Se sabe que el embarazo exacerba la polineuropatía inflamatoria crónica, especialmente en el tercer período trimestre o después del parto. (1)


Signos y síntomas

epidemiología

polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es una enfermedad inusual. La prevalencia estimada es alrededor del 0,8 al 7,7 por 100.000 habitantes.

historia de la enfermedad

polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica comienza a menudo insidioso y evolucionan lentamente de manera progresiva (más de 60% de los pacientes) o recaídas (un tercio de los casos), con recuperación parcial o completa entre las recurrencias. Los períodos de empeoramiento y mejora tarda semanas o meses. Los pacientes más jóvenes fueron más frecuentemente con recaídas evolución. Debido a la aparición insidiosa de PDIC, la documentación de los eventos precipitantes es muy difícil. Sin embargo, se informó de infecciones gastrointestinales y respiratorios precipitantes.


Los síntomas iniciales incluyen debilidad de las extremidades, proximal y distal, músculos proximales siendo afectados tan severamente como aquellos de distancia. Los síntomas sensoriales son frecuentes, tales como entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies, pero por lo general dominan el motor. (6)


Sólo una pequeña proporción de los pacientes (aproximadamente 16%) son inicio agudo o subagudo de los síntomas con secundaria tendencia progresiva o fluctuante. Los niños han precipitado inicio de los síntomas. La mayoría de los expertos consideran que la duración necesaria de más de 8 semanas para el diagnóstico de polineuropatía inflamatoria crónica. La disfunción autonómica puede ocurrir; en estos casos el paciente va a acusar mareos ortostática, problemas con la vejiga y la función intestinal y problemas del corazón. (6) (4)


variantes polineuropatía inflamatorios crónicos:
variantes CIDP incluyen pacientes con síntomas prediminant sensorial aquellos con deterioro de la neuropatía simétrica distal sensoriomotorie la sensoriomotorie mononeuropatía múltiple o bloqueo de la conducción multifocal (Lewis-Sumner neuropatía) y aquellos con CIDP que asocia la desmielinización del sistema nervioso central.
Las siguientes condiciones se consideran que la polineuropatía inflamatoria crónica diferente porque tienen diferente fisiopatología y responden a diferentes tratamientos: neuropatía desmielinizante asociada con anticuerpos antimielina, poemas síndrome y la neuropatía motora multifocal. (8)

examen físico

Los pacientes deben ser examinados en detalle para detectar signos de condiciones autoinmunes, células inflamatorias y el cáncer.


Los nervios craneales:
 Los nervios craneales pueden verse afectados, especialmente los nervios VII parálisis de los músculos faciales. puede ocurrir diplopia cuando los nervios III, IV o VI. músculos bulbares más raramente afectados (palacio, lenguaje).
síndrome Papiledemul pseudotumor cerebri (dolor de cabeza, alteraciones visuales temporales, tinnitus pulsátil, defectos del campo visual) se observa raramente en pacientes con polineuropatía inflamatoria crónica y es debido proteinorahiei aumentó. (4)


Caminar es generalmente anormal.
Tipo de marcha debilidad depende de la localización y el grado de pérdida de la propiocepción. Si la debilidad significativa de las piernas, los pacientes pueden caminar PASO o cojo. Los hijos de sus alteraciones de la marcha más graves que los adultos.


El motor:
Por lo general, esta debilidad muscular simétrica en las extremidades superior e inferior proximal y distal. El tono muscular puede ser normal o disminuido. Puede ser hipotonía presente, atrofia y fasciculaciones. Los reflejos tendinosos profundos están disminuidos o ausentes incluso en regiones menos afectadas por la debilidad muscular. (4)


El sistema sensorial:
fibras mielinizadas, grueso son los más afectados que conduce a déficits propioceptivos y vibración. La reducción o pérdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura es menos común. Distribución de calcetín guante déficits sensoriales típico. El dolor neuropático puede aparecer en la extremidad afectada.


la coordinación:
Los pacientes pueden tener ataxia sensorial con signo positivo Romberg debido a las fibras nerviosas de daño de espesor de la propiocepción.


reflejos patológicos:
reflejos patológicos (Babinski, Chaddock, Oppenheim) no se ven generalmente en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. (5)

complicaciones

Si la condición empeora, la deglución y la función respiratoria puede verse afectada. Puede ocurrir neumonía por aspiración, atelectasia y la insuficiencia respiratoria. Si deterioro de la función autonómica, la motilidad gastrointestinal y de la vejiga puede ser anormal. se pueden producir hipotensión ortostática y los defectos de la conducción cardíaca. (5)


diagnóstico

Los estudios de laboratorio

  • Los altos niveles de proteína en CSF de 80% de los pacientes (50-200 mg / dL o superior)
  • 10% de los pacientes tenía pleocitoza linfocítica leve (más de 50 células)
  • gamma globulina aumentado en CSF (normalmente asociada con infección por VIH)
  • Se requiere: recuento completo de sangre, ESR, anticuerpos antinucleares, bioquímicos, excluir suero y orina para las condiciones sistémicas asociadas
  • las pruebas genéticas pueden ser útiles en algunos casos: los pacientes con antecedentes familiares, evolución de la enfermedad insidiosa simétrica, la falta de respuesta al tratamiento
  • las pruebas para la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, se puede indicar
  • neuropático predisposición hereditaria a parálisis por presión se puede sospechar y probado
  • Charcot-Marie-Tooth tipo de forma de aparición adulta 1X y 1B fueron confundirse con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. (3)

estudios de imagen

Los estudios de imagen pueden apoyar el diagnóstico de polineuropatía inflamatoria crónica. Spine resonancia magnética con gadolinio puede mostrar daño a las raíces nerviosas.

estudios electrofisiológicos

EMG es una prueba importante para determinar si la condición es realmente una neuropatía periférica desmielinizante y si.
características EMG de neuropatía desmielinizante incluyen:

  • bloqueo de la conducción multifocal o potencial de acción muscular temporal dispersión
  • componente dispersión latencias potencial de acción motor distal prolongada
  • variable de conducción lenta, por debajo de 70% de lo normal
  • como la enfermedad progresa, los pacientes tienden a desarrollar degeneración axonal secundaria. (6)


Biopsia de apoyo polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica tejido nervioso periférico. Recomendado para pacientes en los que el diagnóstico no está claro, que no se pueden excluir otras causas de neuropatía o cuando el daño axonal severa observada en el EMG. Algunos médicos recomiendan la biopsia mayoría de los pacientes antes de iniciar la terapia inmunosupresora, a pesar de las directrices de tratamiento recientes no dicen. (6)

el examen histológico

Sural tejido de biopsia de nervio tomado de la infiltración intersticial y perivascular puede demostrarse endoneuriumului de células T inflamatorias y macrófagos al edema local. En los casos de recaída desmielinización segmentaria y la remielinización se observó con la formación ocasional de bulbo de cebolla. Se puede observar el daño axonal, la pérdida de fibras nerviosas. infiltrado inflamatorio con los neutrófilos se observa sólo en una minoría de pacientes. (7)


tratamiento

Sin tratamiento, la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se caracteriza por la acumulación de discapacidad que requiere fisioterapia, ortesis y tratamiento a largo plazo. Si se asocia con otra polineuropatía inflamatoria crónica (VIH, lupus, paraproteinemias, linfoma), que serán tratados adecuadamente. La terapia de elección se basa en agentes inmunosupresores o inmunomoduladores. (5)

Terapia inmunosupresora / inmunomoduladora

Estos agentes incluyen:

  • inmunoglobulina intravenosa,
  • plasmaféresis,
  • prednisona,
  • azatioprina,
  • metotrexato
  • micofenolato
  • ciclosporina
  • ciclofosfamida.

Su gestión se basa en la patogénesis propuesta de PDIC - condición mediada inmunológicamente. (3)


plasmaféresis:
El efecto beneficioso de la plasmaféresis se confirma por estudios. El mecanismo propuesto es para eliminar los anticuerpos y componentes del complemento que son responsables de daños inmune mediada de los nervios periféricos. Plasma se retira del cuerpo a través de un proceso similar a la diálisis. La eficacia del método es similar a la administración de inmunoglobulina intravenosa en la polineuropatía desmielinizante crónica. (6)


La inmunoglobulina intravenosa (IVIG)
Varios ensayos clínicos establecieron la eficacia de la infusión intravenosa de inmunoglobulinas humanas heterogéneas. mecanismo de acción propuesto se basa en el hecho de que la IgIV contiene un conjunto aleatorio de anticuerpos que neutralizan los factores inmunes, que dañar los nervios periféricos en polineuropatía desmielinizante crónica. Los pacientes que requieren tratamientos repetidos cada pocas semanas para mantener la remisión o el tratamiento de los solicitantes. (4)


prednisona:
La prednisona es un corticosteroide oral que suprime la inflamación y la respuesta inmune mediante la alteración de la síntesis de proteínas en las células. Algunos mecanismos de acción en la polineuropatía inflamatoria crónica se función de mediador deteriorados en la supresión de la inflamación y la respuesta inmune. Los estudios demuestran que los seis meses de dexametasona de pulso o la prednisona pueden instalar ocho meses de la remisión en 25% de los pacientes.


azatioprina:
La azatioprina es un análogo de purina que disminuye el metabolismo de las purinas y puede inhibir la síntesis de ADN y ARN. Reducir la incapacidad y los síntomas de la polineuropatía desmielinizante crónica mediante la supresión de daño inmune mediada a los nervios. (2) (1)


micofenolato:
Es un profármaco para el ácido micofenólico agente inmunosupresor. Inhiben la síntesis de purina de linfocitos mediante la inhibición de la enzima inosina monofosfato deshidrogenasa. Se ha informado para ser eficaz sin ser apoyado por estudios controlados.


ciclosporina:
Es un polipéptido cíclico que consta de 11 aminoácidos, más eficaces en condiciones autoinmunes. Primera fase de inhibir la activación de células T y no afecta la inmunidad humoral. Mediante la inhibición de las células T y puede inhibir el daño nervioso mediada por células en el sitio de la respuesta inflamatoria / inmune. Estudios que demuestren la eficacia de pequeña escala, pero aún son datos suficientes para establecer conclusiones. (5)


ciclofosfamida:
Agente antineoplásico que actúa sobre el ciclo celular y inmunosupresor que actúa como agente de alquilación.

tratamiento antiepiléptico

En los pacientes con fármacos polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se utilizan para tratar el dolor neuropático. Los fármacos antiepilépticos son muy eficaces. La administración de tales fármacos son gabapentina y la carbamazepina.


El tratamiento crónico Polineuropatía desmielinizante inflamatoria y otra polineuropatía desmielinizante detener el proceso inflamatorio que tiene como objetivo la desmielinización adquiridos y pérdida axonal causa secundaria. Por lo tanto, el tratamiento se iniciará a principios de la enfermedad para prevenir la discapacidad permanente. Independientemente del tratamiento, la estrategia generalmente aceptada es para continuar el tratamiento hasta que la mejoría clínica o para lograr la máxima mejora clínica estabilidad, seguido de terapia de mantenimiento para prevenir la recaída o la progresión. (3) (1)

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