Sindactilie

Sindactilie es la malformación congénita más común de las extremidades, con una incidencia de nacimientos 1-2000.

Sindactilia puede ser clasificada como que implica sólo es simple cuando se implican los tejidos blandos y complejo hueso o la uña del dedo adyacente.

Sindactilie es una característica común de más de 28 síndromes incluyendo el síndrome de Polonia, Apert y Holt-Oram. Sindactilie es una falta de diferenciación en los dedos no se separe en apéndices individuales. Esta separación se produce normalmente durante el 6-8 semanas de gestación. El término deriva de la palabra griega que significa y syn bdquo, juntos y que representa dactilia y bdquo; dedos.

Sindactilie es una condición cosmética y no afecta a caminar, correr o manipular objetos. Al parecer, algunos aislada o asociada a síndromes congénitos. Se considera la anomalía más común de la mano y es más común en los niños y en los caucásicos en comparación con los asiáticos o africanos. El mío, el espacio entre el dedo medio y el anillo es la más afectada, y los dos pies de espacio interdigital es más implicados.

Sindactilia puede ser tratado quirúrgicamente mediante la separación de los dedos juntos. Generalmente, la piel se divide por igual entre los dos dedos por zigzag incisiones y los injertos de piel se utilizan para cubrir la falta de piel. Los injertos se toman de la parte inferior del abdomen. El corte se hace entre seis meses y dos años. Separado, sólo uno de los extremos de los dedos para no causa complicaciones isquémicas. Si usted está involucrado más dedos necesitarán más cirugía.

Después de la cirugía, la mano es en el yeso hasta el codo para proteger e inmovilizar las extremidades injertos. Después de quitar el yeso desgaste interdigital de distancia durante seis semanas. El niño va a seguir un programa de ejercicio terapéutico para mejorar la función de la mano.

Patogénesis y causas

Sindactilia hay separación debido a la piel o el hueso tejido entre los dedos durante el desarrollo. A nivel molecular se llama Sentrina sospecha la implicación de una proteína que se produce cuando las células mueren. Durante el desarrollo embrionario Sentrina ausencia controlada no provocar la apoptosis de las células epiteliales de los dedos. La condición sigue un patrón de herencia autosómico dominante. Hijos de un padre con sindactilie muestra riesgo del 50% de heredar la anomalía.

Signos y síntomas

Sindactilie es una anomalía congénita en la que se combinan dos o más dedos de la mano o de los pies. Este fenómeno se produce en diversos grados de gravedad que puede incluir sindactilia incompleta, completa y compleja. En algunos casos, el proceso de la enfermedad incluyen huesos y las uñas.

sindactilia clasificación se basa en la gravedad de la presentación clínica

  •  sindactilie forma más leve es una simple referencia a los dedos se unieron única princesa suave
  • sindactilie unión simplemente incompleta se produce cuando el tejido blando es sólo parcial y no se extiende a los dedos
  • Unión cuando el tejido blando se extiende a puntas de los dedos condición se llama simplemente sindactilia completa
  • Se refiere a los dedos sindactilia complejas unidas por hueso o cartílago
  • La forma más severa es clasificado como complicado lo que se refiere a los dedos sindactilia unidas por anormalidades de fusión y de los huesos, tales como falanges incluir extranumerare, desaparecidos o duplicar y anormalmente huesos conformados, tales como falagele delta; estructuras musculares y neurovasculares anormales pueden estar presentes.

En sencilla sindactilia tres espacio interdigital entre el dedo pulgar y el anillo es el más afectado, seguido de cuatro espacios, dos primeros y rara vez. La afectación bilateral se encuentra en el 50% de los pacientes. Puede ser un aislado sindactilia incidente o puede estar en combinación con otras anomalías tales como polidactilia hendidura de la mano, el anillo de constricción o síndromes craneofaciales.

Síndromes asociados con la sindactilia

Sindactilie puede estar asociada con otros síntomas, síndromes especialmente craneofaciales, incluyendo el síndrome Alpert es el más conocido. Otro es el síndrome de Polonia, en la que se encuentra la anomalía músculo pectoral en asociación con simbrahidactilia y / u otras anormalidades de la extremidad superior ipsilateral. síndrome de la banda amniótico puede estar asociado con la sindactilia sindactilia pero la etiología es diferente.

El síndrome de Apert
El síndrome de Apert es una rara anomalía o acrocefalosindactilia. Se define por las características de las anormalidades faciales y de las extremidades superiores e inferiores asociados. Anomalías de la mano son imágenes especulares y se caracterizan por los siguientes rasgos:
  • deflexión radial de un corto policía como resultado de la falange proximal anomalía
  • sindactilia compleja del índice, los dedos superiores y anular
  • segmentos centrales simbrahiofalangismul de los dedos
  • sindactilie espacio interdigital simple entre el anular y el meñique.

síndrome de poland
síndrome de Polonia es una anomalía congénita esporádica caracterizada por la ausencia de la mayor extremo esternal pectoralis con mama o hipoplasia pezón, la falta de grasa subcutánea y el pelo axilar. Estos están asociados con anormalidades de la caja torácica y la extremidad superior ipsilateral. Simfalangism anomalías consisten dedos, sindactilia con hipoplasia, aplasia brahidactilie o los dedos.

El síndrome de banda amniótica
Sindactilie descubrió este síndrome es el resultado de la falta de diferenciación durante la embriogénesis. En esta condición ya se forman los dedos, y debido a las bandas de constricción lesiones se curan juntos, forzando sindactilie post-lesional. La expansión de daño puede ser leve, con sólo un puente rudimentario de la piel que conecta los dos dedos. La extensión puede ser un daño más severo a los tejidos blandos una fusión completa en asociación con dedos amputados.

senos epithelizant ocasionalmente o fístula se pueden encontrar proximal a la sindactilia. distal atrófica a los dedos de constricción se amputó la isquemia en el útero. Estos elementos pueden ser aislados o en combinación con otro edificio del brazo, pierna o la cara.

sindactilia evolución

Sindactilie no se liberan pueden afectar significativamente a la función de la mano y los dedos. El daño se agrava si sindactilie es compleja, que involucra completa o los dedos de diferentes tamaños, tales como anular y el meñique o el pulgar y el índice.

tratamiento

El tratamiento del complejo con la liberación quirúrgica sindactilia de los dedos es aumentar la funcionalidad de la mano. El momento de la cirugía es crítica, porque el niño requiere múltiples intervenciones para otras anomalías en el cráneo, la cara y las órbitas medio asociados con el síndrome de Apert.

Si un menor incompleta sindactilia ninguna indicación para la cirugía si el problema es solamente la apariencia estética. Sin embargo, una sindactilia que afecta a los movimientos del dedo implicadas requieren la liberación quirúrgica para aumentar la funcionalidad de los dedos.

En las personas con sindactilia compleja los dedos unidos son funcionales, pero hipoplásicos dedos separadores individualmente pueden resultar en dos dedos individuales no funcional debido a un conjunto de tendones y pedículo neurovascular puede estar presente.

Sindactilie en recién nacidos a término puede indicar procedimientos quirúrgicos a la edad de 5-6 meses. Intervención antes de esa edad aumenta el riesgo de la anestesia. Antes de esta edad no se requieren intervenciones si no hay problemas. Si asocia una paroniquia que se produce en la sindactilia compleja, los niños las manos se deben lavar a fondo con agua y jabón y se aplicará una solución antibacteriano tópico. Administrar antibióticos por vía oral si es necesario.

sindactilia Complicaciones operado

  •  recurrencia sindactilia como resultado de sinequias entre los bordes de la incisión y piel pobre incorporación del injerto
  • isquemia dedo puede ocurrir si la vasculatura desarrollo anomalía o si se destruye
  • contractura se desarrolla a lo largo de la incisión, la incisión puede causar cicatrices y el dedo angulación.
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