Síndrome de banda amniótica (displasia Streeter)

Streeter displasia es un término usado para describir un trastorno complejo caracterizado por anillos constrictor, amputación de las extremidades acrosindactilie y con frecuencia en recién nacidos. síndrome de bandas amnióticas es similar a la de reconocida desde 300 D. H. Hipócrates sugirió que las membranas presiunele externos rompen amniótico bandas conducir a la piel o amputaciones de las extremidades.

término displasia Streeter fue adoptado en 1930 cuando George Streeter sospecha de un defecto en la matriz de la placenta como una de las teorías plausibles. En ese momento su teoría fue aceptada debido a las anomalías asociadas que se producen en bandas de constricción distancia. En 1960, Patterson utiliza para mostrar cómo la histología Las bridas son similares a los pliegues de la piel determinado. Se planteó la hipótesis de que la misma falta de desarrollo del mesodermo se produce en la franja convirtiéndolo en un pliegue de la piel anormalmente aumentada. Su teoría fue denegada por otro investigador que ha examinado muchas placentas y los niños enfermos. Se volvió a introducir la idea de Hipócrates. Sugirió que el trauma materno conduce a la ruptura de las membranas amnióticas que se convierten en tiras más tarde. Estas bandas estrangulan y están eliminando.

extremidades de constricción por bandas amnióticas pueden causar
  • banda de constricción alrededor de los dedos, los brazos y las piernas
  • hinchazón del extremo distal del edificio - linfedema congénito
  • amputación de los dedos, los brazos y las piernas - amputación congénita.
Existe una estrecha relación entre el síndrome de bandas amnióticas y pie zambo. 30% de estas deformidades están asociados con el síndrome, y 20% son bilaterales.
Otras anormalidades observadas en los pacientes son mano torcida, labio leporino, paladar y el hemangioma.

síndrome de bandas amnióticas suele ser difícil de diagnosticar antes del nacimiento, porque las bandas son pequeños y difíciles de ver la ecografía. Con frecuencia se detectan bandas indirectamente causados ​​debido a la constricción y el edema. El diagnóstico es con frecuencia mal, así que si hay se realiza sospecha de síndrome para detectar la gravedad de la ecografía en serie. ecografía 3D y la RM puede ser utilizado para un diagnóstico detallado y preciso en las bandas del feto y de gravedad.

El tratamiento se realiza después del nacimiento y cuando la cirugía plástica y reconstructiva está indicado para deflexiones. gama cirugía plástica de simple a compleja, dependiendo de la deformación de extensión. La terapia física y ocupacional se indican a largo plazo. En casos raros, si se diagnostica en cirugía fetal intrauterina puede ser considerado para salvar a un miembro que está en riesgo de amputación. Esta operación se llevó a cabo con éxito en sólo un 22 semanas de gestación.

El pronóstico depende de la ubicación y la gravedad de las bandas de construcción. Cada caso es diferente y múltiples bandas se puede envolver alrededor del feto. Las bandas que determinan los dedos de envoltura sindactilie o amputaciones. En otros casos, las bandas pueden ser envueltas alrededor de la extremidad, haciendo que la limitación del movimiento del pie zambo. En los casos más graves pueden conducir a la disminución del suministro de sangre y la amputación. Las bandas amnióticas se pueden unir a la cara o el cuello, causando deformidades tales como labio leporino o paladar. Si las bandas se envuelven alrededor de la cabeza o el cable puede ser potencialmente mortal para el feto.

Amnhiotice síndrome de bandas se considera un acontecimiento accidental y no parece ser genética o hereditaria, por lo que su aparición en otra tarea no es válido. La ruptura del amnios es desconocida.

causas

Dos enfermedades principales son consideradas en función de la etiología del síndrome de banda amniótica. Streeter propuso la existencia de un evento que ocurre durante la blastogénesis que conduce a un defecto intrínseco en la matriz de la placenta. Se permite que el tejido blando para crustifice. Curativas anillos y defectos constrictor corteza externa conducen al desarrollo secundario.

Ainhum africano es un síndrome en el que la ulceración circunferencial progresiva que conduce a la amputación de los dedos. Es una enfermedad hereditaria que apoya la existencia de un defecto en el desarrollo intrínseco como la causa de la amputación de los dedos. Streeter defendió esta teoría desde hace más de 35 años, por lo que muchos médicos describen como la enfermedad displasia Streeter.

patogenesia

El desarrollo del embrión se divide en dos cavidades: el amnios y el corion. Dado que el desarrollo se lleva a cabo, amnios pulsando el espacio extracelomic obliterandu ella. El fenómeno se produce a las 12 semanas de gestación. obliteración incompleta del espacio extracelomic dejó amiosul frágil y sujeto a fracturas espontáneas y traumática. Después de la rotura se produce oligohidramnios extravasación de líquido amniótico. Hasta corion se vuelve permeable feto en desarrollo tiene poco espacio para moverse. Esto contribuye a la gravedad de bandas de deformación observados en la enfermedad amniótico.

Reduciendo el espacio lo permite bandas del amnios flotante que se adhieren a las partes del cuerpo. Al comienzo del embarazo, puede causar aborto espontáneo bandas circunferenciales. Si se produce la constricción después del desarrollo es casi completa, pero las grietas acrosindactilia y amputación de las extremidades intrauterina son vistos como manifestaciones típicas. En caso de ingestión bandas amnióticas mientras que se adjunta al paladar hendido facial placenta aparecerá extraña.

Signos y síntomas

Los bebés que nacen con síndrome de bandas amnióticas son por lo general en o dentro de unas pocas semanas prematuros. En la mayoría de los casos, las tareas son sencillos. Aunque la condición es variable como una presentación, el elemento variable aparece clínicamente e incluyen la amputación de las extremidades de la banda, seguido por la construcción y luego acrosindactilia. Otros artículos relacionados incluyen:
  • encefalocele
  • labio leporino o paladar
  • anomalías renales
  • defectos del corazón
  • hemihipertrofia
  • abultamiento tibia anterolateral
  • pseudoartrosis de tibia
  • discrepancia de longitud de pierna.

Las extremidades distales con frecuencia está involucrado, especialmente los largos dedos centrales de la mano. Mana se ve afectada en el 90% de los casos. Rara vez pulgar o poco afectada, debido a su corta longitud. Se observa la misma regla y los pies, que afecta a los pies se contraen con más frecuencia. Las tiras de una ligera presión sólo afecta a las muescas de la base de las falanges distales, a las articulaciones metacarpofalángicas. constricción progresiva es el resultado de indentaciones de maceración y la curación mediante la formación de cicatrices. Si tira de compresión se ve gravemente comprometida vascular y linfático puede ocurrir, y su hijo ha congestionado nacimiento dedos hinchados o extremidades que requieren liberación inmediata.

Muy a menudo el dedo amputado en el útero. Acrosindactilia se produce después de que la brecha digital se ha completado, pero los dedos se retuercen por bandas y, finalmente, se funden. Los dedos son empujados por encima de las extensiones periféricas y de los senos paranasales están presentes en el anillo restante espacio residual.

síndrome de bandas amnióticas extremidades de deformación se divide en cuatro tipos:
  • Tipo implican un solo edificio
  • tipo II incluye una constricción acompañado por fusión de las partes de hueso distal con o sin linfedema
  • tipo III implica la construcción acompañado por fusión de partes del tejido blando
  • tipo IV demuestra la amputación intrauterino.

pie zambo se observa en el 25% de los casos. Es una mezcla de deformidades paralítico y idiopáticas. En 50% de los casos revela una banda de goma apretada alrededor del nervio peroneo, que causan desequilibrio muscular y la pierna torcida. El otro 50% de las bandas de pierna no son visibles. La deformación se considera que surgen de la falta de espacio en oligohidraminos. pie Típica club es rígido. Clínicamente discrepancia significativa entre la longitud de las piernas también puede estar presente y los pacientes requieren monitoreo secuencial, incluso después de la corrección de las bandas y de las piernas. Otros objetos raros incluyen:
  • anomalías craneofaciales que ocurren en el 5% de los casos de síndrome
  • pseudoartrosis
  • abultamiento tibia anterolateral.

displasia evolución Streeter

Dependiendo del defecto constricción gravedad puede ser mínima en una existencia banda. Si hay más carriles que pueden causar edema obstrucción linfática y compromiso vascular que requiere liberación inmediata. Las bandas pueden causar anomalías de presión distal a la constricción como:
  • hemihipertrofia
  • anterolateral abultamiento
  • pseudoartrosis
  • discrepancia de longitud entre los Estados
  • teratología pie plano.
Estas condiciones pueden resultar en una función limitada y ambulatorios dificultad.

Las bridas a través de la cabeza y la cara que puede conducir a la hendidura facial. Si hendidura cráneo resultado se extiende encefalocele. Las bandas que cruzan el cuerpo puede afectar el pecho:
  • toracoschizis o el corazón extratorácicas
  • abdomen - gastrosquisis.

diagnóstico

Debido a que el síndrome de bandas amnióticas es un fenómeno extrínseca de forma espontánea, no existe una prueba de laboratorio para confirmar su presencia. Niveles de alfa fetoproteína se eleva a la actividad normal de la AChE, pero este aumento puede ser debido a la muerte fetal o anencefalia.

estudios de imagen

ultrasonidos serie puede mostrar falta de desarrollo, como anencefalus o amputaciones intrauterinas, pero no son específicos y decepcionante. El diagnóstico prenatal de una hendidura facial debe alertar al médico sobre la posibilidad amniótico síndrome de bandas y otras anomalías. Esta ración aconsejar a los padres. La resonancia magnética puede estar indicada tira extremidades antes de la cirugía para evaluar el estado neurovascular profundo. La angiografía por resonancia magnética de la extremidad afectada puede mostrar déficits buques y variable de la anatomía que pueden afectar el resultado quirúrgico.
La amniocentesis se asoció con el riesgo de las membranas fetales se rompen y no se recomienda.

tratamiento

Debido a que el síndrome es un fenómeno bandas amnióticas intrauterinos, probablemente causado por la ruptura de las membranas amnióticas y se contraen tejido que se desarrolla, sin tratamiento médico. Es aconsejable evitar ciertos fármacos que conducen a la rotura espontánea de las membranas como la cocaína y la mifepristona, para reducir el riesgo.

La terapia quirúrgica

bandas apretadas alrededor de las extremidades y los dedos requiere tratamiento quirúrgico urgente de pacientes con compromiso vascular. La cirugía está indicada para pacientes con sindactilia o acrosindactilie que comprometen la función mano. La amputación de dedo, pie zambo, paladar hendido también requieren la reconstrucción, pero estos procedimientos se pueden realizar más tarde.

bandas de ultrasonido 3D identificados para determinar compromiso neurovascular se pueden hacer cirugía intrauterina temprana.
La intervención temprana de la constricción severa después de bandas de nacimiento consta de banda de 2 mm de escisión de tejido normal de la piel para prevenir la recurrencia. toda la cinta requiere la escisión. Esto se lleva a cabo el 65% de las bandas de longitud de onda Z plastia y para cerrar el plástico V-Y o W. A escisión por etapas asegurar el suministro adecuado de sangre al resto del miembro.
En acrosindactilie dedos separados, especialmente si las bandas no afectan la circulación sanguínea. Los dedos están separados cuando el niño tiene entre 6 meses y 1 año. injertos de piel autolloga preparado. La reconstrucción se lleva a cabo. A pesar de la mejora de los dedos deformidad estética seguirá siendo rígido.

pronóstico

El pronóstico depende de la ubicación y la gravedad de las bandas de construcción. Cada caso es diferente, y múltiples bandas se puede envolver alrededor del feto.

Las bandas que determinan los dedos de envoltura sindactilie o amputaciones. En otros casos, las bandas se pueden envolver alrededor del miembro haciendo que la limitación de pie zambo movimiento. En los casos más graves pueden conducir a la disminución del suministro de sangre y la amputación. Las bandas amnióticas se pueden unir a la cara o el cuello, causando deformidades tales como labio leporino o paladar. Si las bandas se envuelven alrededor de la cabeza o el cable puede ser potencialmente mortal para el feto.
78

Comentarios - 0

Sin comentarios

Añadir un comentario

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caracteres a la izquierda: 3000
captcha

Añadir Artículo

title
text
Caracteres a la izquierda: 5000