Síndrome de tumor hipofisario

síndrome de tumor de la hipófisis es la combinación de signos y síntomas de la formación de tumor debido a la ocurrencia de la compresión, el nivel Saddler (que es la glándula pituitaria en su lugar) o supraselar. Los efectos clínicos pueden manifestar exceso de hormonas hipofisarias secretadas por la deficiencia de la hormona de compresión parte causado por la compresión del tejido o las consecuencias de la compresión de estructuras vecinas sanas. La causa principal es el adenoma de la pituitaria (más del 95% de los casos), por lo que el artículo se muestra en su perspectiva. El tratamiento varía en función del tamaño, el tipo y carácter de las células tumorales recurrente.

La importancia de la patología post-mortem es apoyado por estudios que muestran una distribución de adenomas de hipófisis a aproximadamente 25% de la población; mayormente asintomática.

Anatomía y fisiología de la glándula pituitaria

Pituitaria o hipófisis es una parte esencial del sistema endocrino.

Ha reducido tamaño (diámetro entre 1-1. 5cm 0. 5-1 g de peso) y está situado en la base del cerebro en el nivel de hueso esfenoides silla turca, la fosa pituitaria (una depresión del hueso esfenoides). Se presenta en relación con el seno esfenoidal inferior; lateralmente, en ambos lados, el seno cavernoso es atravesado por el nervio oculomotor (III), el nervio troclear (IV) y motor ocular externo (VI) - responsable de la elevación de los movimientos de los párpados y de los ojos superiores (III); ramas oftálmica y maxilar del nervio trigémino (V) - es decir, la sensibilidad de la cara; la arteria carótida interna rodeada por el plexo simpático. Superior fosa pituitaria está cubierto por la saddler diafragma - parte de la duramadre (meninges) con una rica inervación; está por encima del quiasma óptico (formado por el cruce de la nariz de las ramas del nervio óptico).

Pituitaria consiste en el lóbulo anterior o adenohipófisis (pituitaria 2/3) y neurohipofiză o posterior lóbulo, con diferente origen embriológico. lóbulo intermedio (que se encuentra entre los dos) es débil en los seres humanos (aproximadamente 1% de la pituitaria). (4)

La hormona luteinizante de la pituitaria es regulada por el hipotálamo (los estimuladores de hormonas e inhibidores), así como las hormonas secretadas por las glándulas de la periferia, que ejercen una retroalimentación positiva (estimulación por el estradiol producido en la secreción ovárica de la hormona luteinizante responsable de desencadenar la ovulación) o retroalimentación negativa (inhibición de la secreción de hormonas de la pituitaria aumento de los niveles de la hormona correspondiente). El control es a través del tallo pituitario hipotalámico compuesta de axones de algunas neuronas del hipotálamo (que forman la hypothalamicpituitary tracto nervioso) y los vasos (sistema portal hypothalamicpituitary). A partir de la relación anatómica y funcional entre el hipotálamo y la hipófisis se puede resumir en dos unidades separadas: el sistema hipotálamo-neurohipofizar y hipotálamo-adenohipófisis.

El hipotálamo-neurohipofizar

magnocelular núcleos del hipotálamo son las que producen la ADH (hormona antidiurética - evita la pérdida excesiva de agua en la orina) y la oxitocina (leche estimula la contracción del útero y la expulsión de la glándula mamaria). Sus axones pasan a través del tallo hipofisario llegar a la neurohipofizei. Producido en las hormonas hipotalámicas son transportados por los axones a neurohipofiză, se depositan. Por lo tanto, se entiende que neurohipofiza ninguna función secretora, con sólo una parte del almacén para las hormonas hipotalámicas que la liberación en la circulación de acuerdo con las necesidades del cuerpo.

El hipotálamo-adenohipófisis

Parvocelulari núcleos hipotalámicos llamados hormonas hipofisiotrópicas secretas que tienen secreción efecto estimulador o inhibidor de la hipófisis.
hormonas estimulantes, también llamados libérine están representados por somatoliberina (GHRH - hormona del crecimiento de la hormona liberadora) - estimula la secreción de GH (hormona de crecimiento - hormona del crecimiento o STH - hormona somatotrópica); tiroliberina (TRH) - estimula la secreción de TSH (hormona estimulante del tiroides) y la prolactina (PRL); corticoliberina (CRH) - regula la secreción de ACTH (hormona adrenocorticotrópica); gonadoliberina (GnRH) - el control de la secreción de ambas FSH (hormona folículo estimulante) y LH (hormona luteinizante).

hormonas hipotalámicas son inhibidores de la somatostatina (SS), que inhibe la secreción de GH y la secreción de prolactina dopamina inhibidora.

hormonas hipotalámicas reguladores alcanzan la adenohipófisis por el transporte a través del puerto hipotálamo-pituitaria. Este sistema se compone de los vasos capilares largo tramo. Los capilares se fenestrados pared - hormonas pueden entrar y salir. Por lo tanto, en hormonas hipotalámicas penetrar en los capilares a este nivel, que se funden para formar vasos largos (sin fenestrado pared) - situado en el tronco pituitaria. Llegó a las ollas de la adenohipófisis se han capilarizează nuevo fenestrado a cabo las hormonas que permiten la acción sobre las células de la adenohipófisis.

Adenohipófisis hormonas son liberadas en la sangre llegan a los receptores de membrana de la célula diana, que determinan los efectos específicos. Desde el punto de vista de la acción, productos de secreción de la pituitaria se pueden dividir en las hormonas de acción directa (GH y PRL) y la que actúa indirectamente, mediante la estimulación de la secreción de otra hormona glándulas (TSH, CRH, FSH y LH).
  •  GH (hormona somatotropina o STH) actúa directa o indirectamente (a través similar a la insulina factor de crecimiento (IGF-1), que estimula la síntesis hepática) que causa el aumento de la altura del cuerpo y que influyen en el metabolismo del cuerpo; secreción se consigue su máximo durante el sueño;
  • prolactina (PRL) - única tarea fisiológicamente secretada (preparación de la glándula mamaria durante la lactancia) y lactancia (estimula la producción de leche materna);
  • hormona estimulante del tiroides (TSH) es aumentar la secreción de hormona tiroidea, estimular el crecimiento del volumen vascular y la glándula tiroides;
  • hormona adrenocorticotrópica (ACTH) se secreta en forma de proopiomelanocortina (POMC), con hormona melanocito estimulante (MSH papel en la pigmentación de la piel); Se pretende estimular la secreción de ACTH por la glándula adrenal, a saber, el glucocorticoide hormonas andrógenas y (en menor medida a estimular la secreción de mineralocorticoides); estimula la nutrición de la glándula;
  • hormonas gonadotropinas (FSH folículo estimulante y luteinizante LH) tienen diferentes acciones en función del sexo; La FSH estimula la secreción de estrógeno en las mujeres y la maduración de los folículos ováricos y estimula la formación de esperma en los hombres; LH desencadena la ovulación en las mujeres y testosterona en el hombre estimula la síntesis.

causas

La etiología del síndrome es variada tumor pituitario. El más común (95%) es un adenoma pituitario (tumor benigno de la glándula pituitaria). Se desarrolla a partir de una sola célula pituitaria que tienen mutaciones a nivel de ADN, lo que hace que la célula no cumple con el crecimiento y la multiplicación de la orden normal.

 Desde clínicamente, se clasifican como adenomas clínicamente funcionales - secretan un exceso de hormonas y los cambios son detectables clínica y clínica roto - no es nada más que fragmentos secretos o secretas de hormonas que tienen efectos en la periferia. Se considera que un adenomas secretores de hormona continuamente estimulante del folículo (FSH) y la hormona luteinizante (LH) (secreción normal es pulsátil - período en el que la secreción es más alta, seguida por una secreción menos) no tuvo ningún efecto sobre las gónadas (ovarios, testículo). adenomas secretores de prolactina clínicos funcionales más comunes, pero pueden secretar cualquiera de las hormonas de la pituitaria o secreción se puede mezclar (por ejemplo. prolactina y hormona del crecimiento).

 Desde el punto de vista de la clasificación de imágenes y de neurocirugía se hace en función del tamaño: microdenoame (menos de 1 cm) y macroadenomas (más de 1 cm).

Pituitaria otra etiología del síndrome son:
  • adenocarcinoma, pituitaria - tumor maligno de la glándula pituitaria (rara vez ocurre y requiere las metástasis diagnóstico pituitaria histológicos periféricos);
  • una metástasis cerebral de cáncer de mama (más común), pulmón y otros cánceres;
  • craneofaringioma - durante la adenohipófisis embrionario se desarrolla un orofaringe evaginaţie llamada bolsa de Rathke; sus residuos pueden difamar el craneofaringioma advenimiento.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de un paciente con tumores hipofisarios varía dependiendo del tipo de tumor, su tamaño y la secreción.

Se clasifican como síntomas y signos neurológicos, oftálmico y endocrino-metabólica.

neurológico

El dolor de cabeza (dolor de cabeza) es el síntoma principal que lleva el paciente al médico. Selar es causada por la distensión de la membrana (la membrana que cubre la pituitaria inervado superior rica). Aunque es una síntomas no específicos (puede tener varias otras causas) algunas de las características que se orientan hacia la patología de la glándula pituitaria: se encuentra en la parte frontal (en la frente), parietal o fronto-orbital (detrás del ojo); ha eliminado (cada vez peor y más); Se puede dar inicialmente el medicamento, entonces no influenciada por ellos. cambia características cuando surgen complicaciones: desaparece cuando el tumor erosiona la pared inferior de la silla turca y seno esfenoidal cae o se rompe el diafragma Saddler. Adenomas grandes (macroadenoamele) puede intracraneal síndrome de hipertensión (1) de la cefalea casco, vómitos jet, malestar, trastornos oftalmológicos; El mecanismo es bien directamente - por el volumen del tumor, o mediante la compresión del circuito de fluido cerebroespinal de bloqueo ventrículos cerebrales.

La extensión lateral del tumor, que puede comprimir:
  •  trombosis del seno cavernoso con seno cavernoso;
  •  nervios oculomotores que atraviesan el seno cavernoso causando diplopía (visión doble) o ptosis (párpado superior cae);
  •  arteria carótida interna, reduciendo el flujo de sangre al cerebro.
tumoral más alta puede afectar el síndrome del hipotálamo hipotálamo con diversos síntomas. (2)

oftalmología

En él se describe el síndrome de opto-quiasmática. El mecanismo es la compresión del quiasma óptico o bandeletelor óptica (fibras nerviosas implicadas en la visión). En una primera fase discromatopsia aparece de color rojo (disminución de la percepción visual para este colorante). evolución, hay bitemporală cvadranopsia (no mostrada en el cuadrante superior externo del campo visual), seguido de bitemporală hemianopsia (no mostrado en el medio externo del campo visual en ambos lados).

Alteración del equilibrio hormonal

A homeostasis hormonal puede influir adenoma por dos mecanismos: o bien por el exceso de secreción de hormonas, pituitaria o por estructuras de compresión con insuficiencia de pituitaria normal. Una situación particular es cuando un adenoma comprime la pituitaria varilla (que hace que la conexión entre el hipotálamo y la glándula pituitaria), con la pérdida de control de la prolactina dopaminérgica (falta de dopamina, que inhibe la secreción de prolactina hace prolactina sea excesiva secreción por las células normales de glándula pituitaria) y etiquetado por hiperprolactinemia defrenare.

hipersecreción de la hormona por una exacerbación adenoma hipofisario clínicamente manifiesta por efectos periféricos de la hormona, como sigue:
  •  el exceso de la hormona del crecimiento provoca gigantismo en el período antes de cerrar el crecimiento del cartílago y la acromegalia poste puberal;
  •  exceso de prolactina se traduce clínicamente por alteraciones en el ciclo menstrual, galactorrea e infertilidad en las mujeres; causar ginecomastia en hombres, trastornos sexuales, infertilidad y dinámico;
  •  corticotropina secretoras de adenoma de la pituitaria (ACTH) causa la enfermedad de Cushing (hipercorticismo parte central del síndrome de Cushing); fenómenos clínicos se traduce en exceso de glucocorticoides;
  •  el exceso de hormona tirotropina (TSH) causada por hipertiroidismo adenoma se caracteriza por la de tipo central y bocio.

si una insuficiente adenoma de la pituitaria, los síntomas y signos clínicos característicos que se producen deficiencia de la hormona, como sigue:
  •  insuficiente de hormona del crecimiento en niños provoca el retraso del crecimiento puede ir hasta enanismo hipofisario (Harmonic - las proporciones del cuerpo se conservan); adulto, por la ausencia de proteína efecto anabólico y aumento de la glucosa en la necesidad, hay una serie de síntomas no específicos: astenia, fatiga, disminución del tono muscular, atrofia muscular, ataques de hipoglucemia;
  •  ddeficitul de corticotripină (ACTH) determina la deficiencia adrenocortical de cortisol y andrógenos (las hormonas son normales, como el mineralocorticoide regular la secreción de ACTH sólo una pequeña parte de ellos);
  •  fracaso tirotropina causa una disminución en basal hipotiroidismo metabólica central, somnolencia, estreñimiento, sequedad de la piel, el cabello quebradizo;
  • falta de gonadotropinas (FSH, LH) causa alteraciones en las mujeres y el ciclo de amenorrea; - los hombres ginecomastia, atrofia testicular, dinámica sexual deteriorada.

diagnóstico

Las manifestaciones clínicas despiertan sospecha de formaciones de la pituitaria.

más dosificaciones hormonales pueden llevar a cabo para caracterizar el tumor (adenoma clínica tanto funcional, así como la compresión que causa fallo de la pituitaria).

Imaging puede ser diagnosticada principalmente por dos métodos: formación de imágenes de resonancia magnética (MRI) o baño de silla de montar de rayos x. El primero es la elección e identifica y adenomas pequeños (microadenoame), y los efectos sobre las estructuras circundantes. radiografía de diagnóstico se alcanza sólo cuando adenoma más grandes (especialmente macroadenomas). Se está viendo directamente pituitaria, pero teniendo en cuenta los cambios en las estructuras vecinas contorno.

La tomografía por ordenador (CT) puede llevarse a cabo también en ausencia de la RMN indicó.

tratamiento

Un adenoma de la pituitaria se puede tratar quirúrgicamente, el fármaco o la radiación, dependiendo de sus características siendo el preferido de los métodos.

cirugía

La cirugía se prefiere en la mayoría de los casos. El enfoque puede ser transesfenoidal (cuando el tumor es más pequeño) o transfronterizo o transparietal (en el caso de tumores de gran tamaño). Un segundo método se acompaña de un mayor riesgo de aparición de complicaciones (infección, lesión nerviosa, diabetes insípida = transitoria deficiencia de la hormona antidiurética postoperatorio o permanentemente).

tratamiento de drogas

Se centra en dos líneas: la inhibición de la hipersecreción y el tratamiento de la insuficiencia hipofisaria.

Disminuir la secreción de las preparaciones de inhibidor de adenoma y reducir su tamaño. Se le puede dar antes de la cirugía para reducir el tamaño de la formación de tumores.
La inhibición de drogas de la prolactina en prolactinoma (adenomas secretores de prolactina) es su principal método terapéutico. Esto se logra mediante agonistas de la dopamina (bromocriptina, cabergolina). También, en el caso de la hiperprolactinemia defrenare (descrito anteriormente) se utilizan aceeiaşi agonistas, pero en dosis más pequeñas se requieren.

La hormona del crecimiento adenomas secretores responde al tratamiento con los análogos de la somatostatina (octreótido, lantreotid), pero la elección es la cirugía. porque adenoma origina a partir de una célula que secreta la hormona del crecimiento (GH), los receptores de somatostatina presentes (inhibe fisiológicamente la secreción de GH), y estos fármacos inhiben la secreción y disminuye el tamaño del adenoma. También en la hormona de crecimiento adenoma secreción por la administración periférica de antagonistas de los receptores de hormonas (por ejemplo. Pegvisomant) puede disminuir los efectos clínicos de exceso de la hormona.

insuficiencia hipofisaria secundaria a la línea de reemplazo hormonal se basa en deficiente. (5)

radioterapia

La radiología convencional es la segunda línea de tratamiento, a situaciones en que la cirugía no puede ser utilizado. Se utiliza en la situación en que el paciente realice una contraindicación para la anestesia general (malestar general asociado con la enfermedad grave) y en la situación en la que los restos de tumor después de la cirugía. El mecanismo es la destrucción de células por medio de radiación ionizante; por lo tanto, los numerosos efectos adversos asociados con el procedimiento. (3)

 Radiocirugía (cuchillo gamma) es un método para la radioterapia dirigida dimensional, menos accesibles.

pronóstico

Si el adenoma se eliminó completamente sin dañar la glándula pituitaria normal, el pronóstico es muy bueno.
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