Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es la malformación congénita cianótica más frecuente. La cianosis es decoloración azulada anormal de la piel debido a los bajos niveles de oxígeno en sangre.

Tetralogía de Fallot consta de cuatro defectos cardíacos diferentes:
  • un defecto septal ventricular
  • estenosis pulmonar (bloqueo del flujo de sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones)
  • aorta dextropozitia
  • hipertrofia ventricular izquierda.
La gravedad de los síntomas se relaciona con el grado de obstrucción de la sangre desde el ventrículo derecho.

normal del corazón tiene cuatro cámaras. Los dos superiores se llaman aurículas y están separados por un tabique auricular, y los ventrículos son los inferiores están separadas por la ventricular y tabique auricular al septo atrioventricular. Las válvulas se conectan las aurículas a los ventrículos derecho e izquierdo correspondientes. Ellos permiten el paso de sangre desde el ventrículo derecho a través de la arteria pulmonar a los pulmones donde se oxigena. retornos sangre a través de las venas pulmonares desde el ventrículo izquierdo, desde donde es bombeada de distancia a través de la aorta a través del cuerpo.

En tetralogía de Fallot sangre bombeada por el corazón varía y depende del tamaño del defecto septal ventricular y gravedad de la estenosis pulmonar. Si la estenosis es leve presión en el ventrículo derecho puede ser ligeramente superior a la de la izquierda. Por lo tanto, una pequeña cantidad de sangre desoxigenada desde el ventrículo derecho pasará en la izquierda, la mezcla con el oxígeno y la periferia enviado. La sangre sin oxígeno restante desde el ventrículo derecho seguirá su curso normal de los pulmones. Estos niños presentan bajos niveles de oxígeno en la sangre, pero no será cianótico.

Una obstrucción más severa del pulmón causará una mayor cantidad de sangre sin oxígeno para pasar a través en el defecto septal ventricular izquierda y se mezcla con la sangre oxigenada. Será enviado a la circulación sistémica y la piel hará que la cianosis.

Algunos defectos congénitos del corazón tienen un componente genético por una mutación genética o por la intervención de factores ambientales que hacen que en algunas familias. El abuso de alcohol de la madre durante el embarazo, lo que lleva al síndrome de alcoholismo fetal, una condición frecuentemente asociada con tetralogía de Fallot. Algunos medicamentos que se consumen durante el embarazo y la fenilcetonuria también están implicados en la etiología.

Los signos y síntomas más comunes de la tetralogía de Fallot es la piel cianosis, labios y lecho de la uña, lo que empeora especialmente cuando el niño es alimentado o llorar. Algunos niños pueden no ser cianótica pero son aletargado debido a la baja de oxígeno en sangre. Algunos niños tienen extremidades frías y pálido. Los niños mayores se sientan cansados, que no están activos o cansado muy rápidamente, disnea y síncope episodios.

el crecimiento infantil adecuada y el desarrollo depende de su flujo sanguíneo y la oxigenación. Los niños con tetralogía de Fallot no aumentan de peso y aumentan no es suficiente, ya que otros niños de su edad.

La tetralogía de Fallot debe repararse mediante cirugía a corazón abierto poco después del nacimiento o en la infancia. El objetivo es reparar defectos cardíacos. La terapia depende de la edad del niño, la salud general, la tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos. La cirugía está indicada a la edad de seis meses. La operación se realiza bajo anestesia y consiste en cerrar el defecto del tabique ventricular por el plástico ensanchamiento estenosis pulmonar.

La mayoría de los niños que han tenido cirugía de la tetralogía se recuperarán por completo. muerte súbita arrítmica se informó en el 1-5% de los casos, y su causa se desconoce. El problema más común en los pacientes que sobrevivieron a la primera operación es el desarrollo de insuficiencia de la válvula pulmonar y la necesidad de reemplazo de válvula pulmonar.

patogenesia

Los pacientes con tetralogía pueden presentar diversas anomalías congénitas.
Fallot descrita inicialmente cuatro defectos principales:
  • estenosis de la arteria pulmonar
  • defecto septal ventricular
  • aorta dextropozitia
  • hipertrofia ventricular izquierda.

Descripción de la tetralogía de Fallot cuatro grupos de diagnósticos:
  • tetralogía de Fallot con síndrome ausente la válvula pulmonar, en el que se dilatan la displasia de la válvula pulmonar y las arterias pulmonares, a menudo asociada con la falta de aliento
  • surco auriculoventricular tetralogía de Fallot conjunta
  • tetralogía de Fallot con atresia hipoplasia pulmonar pulmonar asociada con arterias
  • tetralogía de Fallot con estenosis pulmonar - la forma más común; estenosis puede ser supravalvular, valvular o subvalvular o combinada.

 La obstrucción del flujo de sangre desde el ventrículo derecho

Clínicamente, todos los pacientes con shows tetralogía aumento de la resistencia a derecha obstrucción de drenaje ventricular debido a la sangre a través de la estenosis pulmonar.

patología de la arteria pulmonar

Las arterias pulmonares pueden variar en tamaño y distribución. Pueden ser atresia, estenótica o hipoplásico. En raras ocasiones se puede perder la izquierda de la arteria pulmonar. Pulmonar resultado atresia en la falta de comunicación entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar principal, el flujo de sangre se mantiene a través de conductos o colateral que consisten de los vasos bronquiales. anillo de la válvula pulmonar se destruye en casi todos los casos. La estenosis infundibular es la forma clásica de obstrucción del ventrículo derecho, aunque el 75% de los niños tienen estenosis pulmonar infundibular y la estenosis valvular.

patología aórtica

Dextropozitia verdadera rotación de la aorta y aorta causa raíz aorta anormal derivado del ventrículo derecho en diversos grados. Un originerea arco aórtico derecho puede conducir a los vasos del cayado aórtico anormales.

anormalidades asociadas

La coexistencia de defecto septal auricular es común y se encuentra con elementos pentalogiei Fallot. Otros defectos incluyen ductus arterioso posible patente, defectos del septo atrioventricular, distrofia muscular del ventrículo derecho, arterial pulmonar volver anormal, la arteria coronaria anormal, la ausencia de la válvula pulmonar, insuficiencia aórtica y aortopulmonara ventana.
anatomía coronaria también puede ser anormal. Estas anormalidades son el origen de la coronaria izquierda incluyen la arteria coronaria derecha proximal anterior que divide la derecha el flujo de sangre del ventrículo a varias distancias desde el anillo de la válvula pulmonar.

causas

La etiología de la mayoría de la tetralogía es desconocida, aunque los estudios genéticos sugieren un componente multifactorial. factores prenatales asociados con un aumento de la incidencia de la tetralogía incluyen:
  • el embarazo la rubéola materna o de otra fuente viral
  • Mal estado de nutrición prenatal
  • alcohol
  • la edad materna mayor de 40 años
  • la diabetes.
Los niños con síndrome de Down tienen una mayor incidencia.
Otras condiciones maternas que pueden constituir factores de riesgo son:
  • síndrome de hidantoína fetal
  • síndrome de carbamazepina fetal
  • fenilcetonuria materna.

Signos y síntomas

La cianosis puede estar presente en el nacimiento o poco después de nacer y desarrollar a temprana edad. La primera manifestación puede incluir comer difícil, cianosis durante la alimentación, taquipnea y agitación. Los síntomas generalmente progresan infundibular hipertrofia septal secundaria. El empeoramiento de la obstrucción conduce a la hipertrofia del ventrículo derecho, predominante derecha a izquierda hipoxia y sistémica. La cianosis progresa con la edad. actividad física disnea es común.

Squatingul (posición genupectorale adopción) es un típico shunt derecha-izquierda mecanismo compensatorio que se produce en los niños que hacen actividad física. Reduce periféricos aumenta la resistencia vascular shunt derecha-izquierda y aumenta el flujo sanguíneo pulmonar.

Los episodios de hipoxia son potencialmente mortales y pueden ocurrir en pacientes sin cianosis evidente. El mecanismo incluye tabique ventricular derecha espasmo obstrucción infundibular empeora. Bajo peso al nacer y el niño es deficiente estatura, peso y retraso mental con el retraso de la pubertad.

examen físico

  • sonda predominante del ventrículo derecho
  • hemitorace trino tan prominente sistólica izquierda inferior en el borde esternal
  • aórtica clic de eyección, sin componente pulmonar sonido cierre ruido Z2
  • del soplo de eyección sistólica que varía en intensidad con el grado de obstrucción del ventrículo derecho
  • cianosis, la posición, la escoliosis, daño en la retina, hemoptisis squating.

Los siguientes factores pueden empeorar cianosis y disnea niños con tetralogía:
  • acidosis, el estrés, la actividad física, la infección, el llanto
  • ciertas posiciones, agonistas adrenérgicos, la deshidratación.

Son predominantes en los ventrículos derecho e izquierdo, causando cianosis y aumento del hematocrito. Cuando la estenosis pulmonar es leve puede ocurrir son de dos tipos. En los pacientes que infundibulares estenosis es mínimo y es predominantemente izquierda-derecha hay una tetralogía de color rosa. Aunque no parecen ser desaturación de oxígeno cianótica muestra la circulación sistémica.

Pacintilor La mayoría son niños pequeños. Cianosis de los labios y las uñas cama se da al nacer después de la edad de 3-6 meses es evidente discotecas.

Las complicaciones incluyen la tetralogía de Fallot:
  • cianosis, hipoxemia, policitemia
  • disfunción ventricular derecha residual en hipoplásico arterias pulmonares
  • alteraciones de la conducción auriculoventricular, bloqueo de rama derecha, arritmias ventericulare
  • regurgitación valvular pulmonar
  • ictus vascular y absceso cerebral son comunes
  • tetralogía asociado con el dispositivo de válvula pulmonar ausente se complica por la atelectasia, insuficiencia respiratoria, neumonía y neumotórax.

diagnóstico

Los estudios de laboratorio:

Oximetría y la sangre arterial gas:
  • arterial sistémica saturación de oxígeno en la sangre es 65-70%
  • pH de la sangre y la presión parcial de CO2 es fuera de los episodios normales de hipoxia
  • oximetría es útil especialmente en pacientes anémicos o negro que no es obvio cianosis
  • La cianosis es evidente en la hemoglobina de 3-5 g / dl.

Análisis de sangre:
  • tendencia a la hemorragia por factores de coagulación baja y baja plaghete
  • el nivel global de fibrinógeno se disminuyó con el tiempo de protrombina prolongado
  • Los valores de hematocrito y hemoglobina son altos
  • policitemia y la sangre de hiperviscosidad.

estudios de imagen

Electrocardiografía muestra la desviación del eje derecho, hipertrofia ventricular izquierda y la aurícula derecha.
La ecocardiografía es la prueba de imagen más importante para evaluar a un niño que se sospecha la tetralogía. Por cruz-2D puede resaltar anomalías intracardíacos, estenosis pulmonar, estenosis infundibular, posición aórtica, defecto septal ventricular y origen de la arteria coronaria.

Doppler de velocidad de flujo corriente de pulmón puede medir ventricular derecha y atresia pulmonar, severa diferenciación estenosis. Puede comprobar incluso si las patentes no están viendo toda la longitud del mismo.

La angiografía es estándar y el mejor método para evaluar pulmonar y la morfología coronaria, como la garantía. Nakata medición del índice y la alimentación son importantes para McGoon perspectiva quirúrgica.

La radiografía de tórax revela el tamaño del corazón normal o reducida, corazón y bdquo; en campos pulmonares negro de zapatos en atresia pulmonar, arteria baja, cóncavo principal pulmonar vasculatura pulmonar, la ampliación de la aurícula derecha y el arco aórtico derecho. acianotica tetralogía es defecto septal ventricular radiográfica similar, pero la hipertrofia ventricular derecha predominante.

La tomografía computarizada tiene un papel menos importante en el diagnóstico de la tetralogía. Es útil para el seguimiento de las complicaciones quirúrgicas, tales como la infección o la formación de un pseudoaneurisma.

de exploración por resonancia magnética puede ser útil para identificar anormalidades morfológicas de tetralogía: obstrucción del ventrículo derecho, defecto septal ventricular, hipertrofia ventricular derecha y deztropozitia aórtica. Puede ser identificado en el presente documento, la unión y el tamaño de la arteria pulmonar rama para calcular la relación McGoon y Nakata índice.
La estenosis post-quirúrgica puede ser demostrada por la insuficiencia pulmonar.

diagnóstico diferencial

  • síndrome de dificultad respiratoria aguda
  • anemia aguda
  • estenosis aórtica
  • persistente del conducto arterioso
  • asma
  • bronquiolitis
  • El síndrome del niño llorando
  • la ingestión de cuerpos extraños
  • neumonía
  • enfermedades respiratorias reactiva
  • neumotórax
  • estenosis valvular pulmonar
  • shock cardiogénico y séptico.

tratamiento

terapia de emergencia para los episodios de hipoxia y la aparición aguda de la cianosis

episodios Hipercianotice se caracterizan por paroxismos de hiperpnea, cianosis intensa y prolongada disminución intensidad murmullo estenosis pulmonar. Aparece en espasmo infundibular y / o el flujo predominante de derecha a izquierda disminución de pulmón. Si no se trata, la tetralogía de Fallot causar síncope, convulsiones, accidente cerebrovascular o muerte.

El tratamiento incluye:
  • adoptar la posición en cuclillas (lleva las rodillas hacia el pecho), tiene un efecto calmante, reduce el retorno venoso sistémico
  • La administración intramuscular de sulfato de morfina puede disminuir el retorno venoso y taquipnea
  • administración de fenilefrina
  • dexamedetomidina infusión
  • tratar la acidosis con acidosis bicarbonato de sodio puede reducir el efecto estimulante sobre el centro respiratorio
  • La anestesia general es la última opción.

La terapia quirúrgica

Es el tratamiento definitivo para los pacientes cianóticos.

Los factores que aumentan el riesgo quirúrgico y determinan retrasar la cirugía para una edad diferente incluyen:
  • bajo peso al nacer, atresia pulmonar
  • Las principales anomalías asociadas, múltiples cirugías previas
  • síndrome de la válvula pulmonar ausente, demasiado pequeño o demasiado avanzada edad
  • Cancelar hipoplasia severa, las pequeñas arterias pulmonares
  • aumento de la presión en la derivación de derecha a izquierda, múltiples defectos septales ventriculares.

procedimientos paliativos

Su propósito es aumentar el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar independientemente de ductal persistente y permitir el desarrollo pulmonar normal e incluso corrección total. Está indicado en niños con muy pequeñas arterias pulmonares, que no apoya una intervención final.

El procedimiento utilizado está en derivación Blalock-Taussing, que consiste en colocar un injerto de Gore-Tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar. La tasa de mortalidad es inferior al 1%. Esto elimina problemas se encuentran en otras derivaciones, como brazo hipoplasia, gangrena digital, daño frenicului y estenosis arterial pulmonar. Entrar en vigor durante la cirugía depende de la edad del paciente durante la cirugía y el tipo son.

Los pacientes muy enfermos, pulmonar crestertea valvulotomia globo muestra el éxito en la saturación de oxígeno.

procedimientos correctivos

Principal es la cirugía de corrección ideal. El objetivo es cerrar el defecto septal ventricular, área de resección estenosis infundibular y mejorar la obstrucción del ventrículo derecho. La práctica de la esternotomía media y la circulación extracorpórea.

operaciones de complicaciones incluyen:
  • sangrado, infección, bloqueo cardiaco, disfunción ventricular
  • insuficiencia cardiaca, defecto ventricular residual o recurrente.
la mortalidad tetralogía operado sin complicaciones es de aproximadamente 0%.

insuficiencia respiratoria postoperatoria
Después de los pacientes de cirugía desarrollar insuficiencia arterial pulmonar en diversos grados de necesidad reintervención. Su tratamiento consiste en la inserción de la válvula o su sustitución para mejorar el rendimiento del corazón, optimizar la hemodinámica y el control de la arritmia. Utilice hemogrefe stent aórtica y pulmonar válvula y porcina, los conductos de la vena yugular de la especie bovina, válvulas y válvulas cardíacas artificiales de politetrafluoroetileno de la válvula y las tuberías.

pronóstico

Evolución de la tetralogía sin tratamiento depende principalmente del grado de obstrucción del pulmón. Alrededor del 25% de los pacientes no tratados mueren en el primer año de vida, el 40% a los 4 años, el 70% a los 10 años y el 95% a los 40 años.

Morbidiatatea es una consecuencia de la hipoxia y de derecha a izquierda. hipoxia crónica se asocia con deterioro de la función neurológica. Los episodios de hipoxia aguda a través de un espasmo infundibular son potencialmente mortales. La policitemia se asocia con hipercoagulabilidad hipoxia crónica causa y la trombosis. Cortocircuito de derecha a izquierda superior filtros capilares pulmonares se asocia con una mayor incidencia de infecciones sistémicas y absceso cerebral.
46

Comentarios - 0

Sin comentarios

Añadir un comentario

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caracteres a la izquierda: 3000
captcha

Añadir Artículo

title
text
Caracteres a la izquierda: 5000