Tumor de Askin

Askin tumor es un pequeño neuroepiteliom de células malignas que se desarrollan en los tejidos blandos de la pared torácica y el pulmón y se observa sobre todo en niños y adultos jóvenes. Aunque la apariencia es similar a un microscopio o sarcoma de Ewing, rabdomiosarcoma, neuroblastoma, y ​​linfoma maligno, tumores de la pared del pecho que forma la mayoría de las neoplasias en este grupo de edad, Askin tumor es una entidad distinta.

Descripción tumor de Askin original (por Askin y Rosa en 1979), seguido de numerosos estudios han llevado a la confusión entre los médicos. Hasta hace poco se consideraba una entidad separada o un tipo distinto de tumores neuroectodérmicos periféricos, por lo general se encuentra en la pared del pecho. Estudios genéticos recientes, sin embargo, han encontrado que es lo mismo con el sarcoma de Ewing, por lo que ahora es una parte de la familia del sarcoma de Ewing tumores (TFSE) comparten la misma demografía, la imagen y el pronóstico.

tumores de células redondas, hueso pequeño o agua de los tejidos blandos (extraóseo). Usted puede localizar en cualquier parte del cuerpo, pero más a menudo se desarrolla en los brazos o las piernas, la pelvis o de la pared torácica. Estos tumores se pueden extender en el pulmón, hueso y médula ósea. El dolor y la hinchazón en el tumor son los síntomas más comunes. A veces los pacientes pueden tener fiebre. Debido a que estos síntomas son indicativos de una infección, se puede producir retraso en el diagnóstico de la neoplasia.

Más de 83% de los tumores se caracterizan por una translocación específica entre los cromosomas 11 y 22. Esta translocación de venta anormal juntos piezas de dos cromosomas.

Causas y Factores de Riesgo

Askin tumor es el segundo tumor maligno de hueso en niños y adolescentes. Casi el 50% de pacientes de 10-20 años de edad. Los tumores son comunes en personas con ascendencia africana o asiática. Hay generalmente están asociados con otras enfermedades congénitas y existe una fuerte evidencia para apoyar la herencia tumor. Aunque es raro, Askin tumor puede ser el segundo más común, especialmente en los pacientes que recibieron radioterapia.

Se cree que los tumores de Askin derivar de las células de la cresta neural, posiblemente neuronas colinérgicas posganglionares. El origen exacto se desconoce.

Signos y síntomas

Los pacientes por lo general se presenta con una masa tumoral dolorosa, palpable. Las personas con lesiones de huesos largos pueden presentar con una fractura patológica. El dolor de espalda indica un tumor paraespinal, retroperitoneal o profunda pélvica. síntomas recurrentes de fiebre y pérdida de peso también pueden estar presentes y, a menudo indica la enfermedad metastásica.

Los tumores pueden ocurrir en cualquier lugar. Un examen cuidadoso de la inspección y palpación zonas dolorosas es crítica. Dado que los pacientes pueden experimentar tumores óseos asociados acusa el dolor neuropático. Los pacientes con debilidad, entumecimiento o dolor requiere evaluación neurológica adecuada. En el caso de las metástasis pulmonares de este asimétrica identificar los sonidos respiratorios, estertores signos pleurales. Los pacientes con petequias clínica deterioro de la médula ósea o púrpura puede ser debido a trombocitopenia.

diagnóstico

Las siguientes pruebas y procedimientos se pueden utilizar para diagnosticar tumor de Askin:

Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluido el control de signos de enfermedad, tales como nódulos subcutáneos u otras anormalidades. Comprobar el historial médico del paciente y siguientes terapias.

recuentos sanguíneos completos es un procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se analiza:
- número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas
- la cantidad de hemoglobina.

estudios de química de la sangre: el procedimiento en el que se comprueba de sangre para medir ciertas sustancias tales como láctico deshidrogenasa (LDH) liberados en el cuerpo por los órganos y tejidos. Una cantidad inusualmente grande puede ser un signo de enfermedad.

ESR: el procedimiento de la velocidad de sedimentación de eritrocitos de cheques, de alta velocidad indica un proceso inflamatorio.

Radiografía, resonancia magnética exploraciones del cuerpo, CT son imágenes Los estudios que utilizan diferentes tipos de energía para reproducir imágenes de los órganos del cuerpo.

Biopsia de médula ósea y la aspiración mediante la inserción de un hueso de la cadera por aspiración con aguja, ayudar al diagnóstico por microscopio.
biopsia del tumor permite a las siguientes pruebas:
- microscopía electrónica
- El análisis citogenético para resaltar ciertas anomalías cromosómicas
- test y la transcripción inversa en cadena de polimerasa
- Los estudios de inmunohistoquímica utilizando radioisótopos para identificar ciertos antígenos.

ayuda de resonancia magnética para determinar la extensión de la zona afectada por la enfermedad. Es inmediatamente estructuras adyacentes necesarios para importantes tumores neurológicos asociados con la radioterapia, la cirugía y / o esteroides de emergencia para evitar daños en los nervios.
La TC es útil para resaltar el hueso deteriorado.

evaluación metástasis

Esto incluye la TAC de tórax y radioisótopos esquelético. Si los resultados iniciales sugieren un tumor, tomografía computarizada de tórax debe llevarse a cabo antes de la cirugía biopsia para evitar la confusión entre tumor y postoperatoria atelectasia la mayoría de los centros de tratamiento utilizan MRI tomografía todo el cuerpo o por emisión de positrones (PET) como los procedimientos evaluación sensible en la detección de la enfermedad metastásica. Ninguno de formas que no se asocia con un mejor pronóstico. Sin embargo, un consenso general entre los médicos sugieren que la enfermedad localizada puede ocurrir en localizarti remoto porque la enfermedad metastásica es sin diagnosticar.

tratamiento

Por experiencia, sabemos que la mayoría de los pacientes son tratados con terapia local (cirugía y / o radioterapia) presentará tumor recurrente, por lo general lejos de la primera ubicación. Por esta razón, la quimioterapia se ha convertido en parte del tratamiento estándar. Se destruye las células tumorales de la localización del tumor primario, y en otras áreas del cuerpo. La vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina, etopósido e ifosfamida son los agentes quimioterapéuticos más comúnmente utilizados. Algunos pacientes pueden beneficiarse de un trasplante con células madre de médula ósea o autólogo utilizando su propio hueso.

supervivencia:

Alrededor de dos tercios de los niños con enfermedad localizada son supervivientes a largo plazo. Los pacientes con tumores que no son fácilmente accesibles a la cirugía, como los tumores primarios de la pelvis, tienen mal pronóstico. Los pacientes jóvenes y aquellos con tumores pequeños tienden a tener una mayor supervivencia, aunque estos factores parecen ser menos importante cuando se utiliza la quimioterapia intensiva. Si la enfermedad se extendió a otras partes del cuerpo, la tasa de supervivencia es inferior al 30%.

Los factores que afectan el pronóstico

Antes del tratamiento, el pronóstico depende de:
- Tumor que se extiende alejándose
- la ubicación inicial del tumor
- El tamaño del tumor
- alteraciones genéticas tumorales
- pacientes de edad avanzada, los pacientes menores de 15 años tienen un mejor pronóstico que los adolescentes mayores de 15 años
- paciente de género - las niñas tienen un mejor pronóstico
- tumor recurrente.

Después del tratamiento, el pronóstico se ve afectado por:
- la eliminación completa del tumor o no
- tumor recurrente menos de dos años desde el tratamiento inicial.

Las opciones de tratamiento dependen de lo siguiente:
- la localización del tumor en el cuerpo y su tamaño
- la edad del paciente y la salud general
- el efecto que tendrá sobre la apariencia y el tratamiento de las funciones importantes del cuerpo
- tumor recurrente.
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