Tumores de la órbita

El término bdquo, tumores orbitales incluyen una variedad de lesiones que se desarrollan en la órbita. tumores orbitales derivados de tejidos y estructuras adyacentes del globo ocular: músculos extrínsecos del ojo, nervios, vasos sanguíneos, los vasos linfáticos y grasa.

Tumor clasificación órbita

tumores de las glándulas lagrimales:

  • adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal
  • Los tumores malignos de la glándula lagrimal

tumores vasculares:

  • hemangioma capilar
  • hemangioma cavernoso
  • hamartoma
  • hemangiopericitoma
  • linfangioma

tumores neuronales:

  • glioma del nervio óptico
  • meningioma
  • neurofibroma plexiforme
  • schwannoma

tumores mesenquimales:

  • rabdomiosarcoma
  • lipoma
  • liposarcoma

tumores inflamatorios, tumores quísticos, metástasis, etc.

Signos y síntomas

La órbita es una región relativamente pequeña; por lo tanto, una vez que los síntomas de los tumores de la órbita es, en principio, de la presión ejercida por el contenido de la trayectoria de estos tumores. de esta manera, se puede producir:

  • exoftalmos (protrusión del globo ocular)
  • visión borrosa (diplopía o visión doble o pérdida de la visión)
  • anormalidades pupilares (midriasis o miosis)
  • parálisis de los movimientos oculares o restricciones
  • dolor (causado por la invasión del nervio orbital o erosión ósea)

Por tumores orbitales que sobresalen lejos el síntoma más común es Met (proptoza), que la protuberancia del globo ocular. Los tumores que implican estructuras neurales, tales como los gliomas del nervio óptico, meningiomas y schwannomas, pueden causar trastornos visuales tales como diplopía (visión doble) o incluso la pérdida de la visión. tumores de crecimiento lento y la extensión trasera puede causar nervio óptico neuropatía compresiva con síntomas menos pronunciados (la vista está menos afectado a su vez puede estar acompañada de dolor).

diagnóstico

El diagnóstico de los tumores orbitales incluye:

  • la historia y el examen físico del paciente: se busca detectar alguna historia personal médico, antecedentes familiares, el examen completo de los ojos, la detección de los ganglios linfáticos (ganglios linfáticos)
  • ecografía oftálmica
  • cervical CT
  • resonancia magnética nuclear
  • La biopsia y el examen histopatológico

Las pruebas de imagen son esenciales en el diagnóstico de tumores orbitales. La TC y RM son cervical útil que se usa (con y sin contraste); MRI es particularmente preferido porque proporciona imágenes más claras de las estructuras órbita. El diagnóstico correcto se da, sin embargo, la biopsia y la histopatología de tumor.

El tratamiento de tumores orbitales

La mayoría de los tumores de origen neural son órbita benigna; Por lo tanto, si los tumores son benignos y asintomática, que no requiere necesariamente el tratamiento, pero se puede controlar. Sin embargo, en otras situaciones de otro tipo de cirugía es curativa. en el caso de tumores malignos, esto requiere un enfoque multidisciplinario incluyen la cirugía, la radiocirugía estereotáctica, radio- y quimioterapia.

El pronóstico y la evolución

La cirugía es curativa para la mayoría benigna y los resultados cosméticos / estética puede ser excelente. El pronóstico y el progreso depende en última instancia del examen histopatológico.

1. Los tumores lágrima

1.1. adenoma pleomórfico de la glándula lagrimal

adenoma pleomórfico, también conocido como tumor de células mixtas benigna, es el tumor más frecuente de la glándula lagrimal. Afecta a adultos de mediana edad, especialmente los hombres. El tumor puede desarrollarse en cualquier lóbulo de la glándula lagrimal (más comúnmente lobe orbital) y tiene como punto de partida las células epiteliales y mesenquimales de la glándula. tasa de malignidad es de aproximadamente 10% a los 10 años.

clínico
Los posibles signos y síntomas:

  • exoftalmos unilateral sin dolor o proptoza
  • oftalmoparesia

Lagrimal adenoma pleomórfico glándula se manifiesta generalmente por una hinchazón sin dolor en el cuadrante externo superior de la trayectoria que se produce gradualmente (y que puede extenderse lentamente hacia atrás). Tenga en cuenta que esto no es tal tumor inflamatorio, por lo que no se asocia generalmente con signos de inflamación: dolor (dolor), calor (calor), rubor (enrojecimiento, eritema).

investigaciones de imágenes

  • ultrasonido
  • La tomografía computarizada y / o resonancia magnética

tratamiento
El tratamiento es quirúrgico y tiene por objeto la eliminación completa del tumor, incluyendo la cápsula. Orbitotomie es una práctica lado (por lóbulos orbitales) o anterior (para el lóbulo palpebral). Tenga en cuenta que la biopsia preoperatoria no es práctico debido al riesgo de sembrar la órbita [1].

Evolución y pronóstico
adenoma pleomórfico de glándula lagrimal tiene un pronóstico excelente si están completamente extirpado.

1.2. Los tumores malignos lágrima

Los tumores malignos más comunes de la glándula lacrimal son adenocarcinoma quístico, carcinoma mucoepidermoide, y pleomórfico adenocarcinoma. Los tumores malignos de la glándula lagrimal es más probable en los adultos jóvenes y un progreso más rápido.

clínico
se pueden producir signos y síntomas:

  • hinchazón dolorosa
  • diplopía (visión doble)
  • hipoestesia o anestesia de la piel (el territorio del nervio oftálmico)

Los tumores malignos tienen síntomas más fuerte que benigna. Los pacientes experimentan dolor normalmente órbita (que se produce en los nervios invasor), visión (diplopía) o oftalmoparesia (limitación de los movimientos de los ojos, por la invasión tumorală- oftalmoparesia). Tenga en cuenta que el cuadro clínico de los tumores malignos a veces puede imitar una inflamación de la glándula lagrimal (dacrioadenita).

pruebas de imagen

  • ecografía órbita
  • La tomografía computarizada de resonancia / magnética

Las imágenes revelan una masa tumoral con bordes irregulares, mal demarcadas paredes destrucción ósea fosa lagrimal.

tratamiento
Tratamiento multidisciplinario de tumores malignos y es principalmente la cirugía (exenteración) y la terapia de radiación.

El pronóstico y la evolución
El pronóstico de tumores malignos de la neoplasia de la glándula lagrimal depende de la etapa en el diagnóstico, la presencia de metástasis se asocia con un mal pronóstico.

2. Tumores de los nervios

2.1. gliomas del nervio óptico

Los gliomas del nervio óptico es un tumor benigno que puede ocurrir en el aislamiento pero por lo general es una manifestación de la neurofibromatosis tipo 1 (la mitad de los pacientes con glioma del nervio óptico tener neurofibromatosis tipo 1, la implicación bilateral también es patognomónica de la neurofibromatosis tipo 1) . Teóricamente, glioma puede afecta a cualquier parte de la vía óptica: el hipotálamo, el disco óptico, quiasma, cuerpos geniculados, la radiación óptica, etc.

clínico
síntomas y signos posibles:

  • proptoza
  • problemas de visión
  • atrofia del disco óptico
  • alterando la fotomotor directa y consensuada reflejo pupilar

Tabo clínicas varían dependiendo de la ubicación de glioma. Por lo general, glioma del nervio óptico causa exoftalmos unilateral, sin dolor y disminución progresiva de la agudeza visual. A veces estrabismo puede ocurrir debido a la disminución de la agudeza visual [1] [2]. Ubicación hipotálamo puede conducir a endocrinopatías como el crecimiento excesivo y la pubertad precoz; algunos casos pueden conducir a complicaciones más graves tales como hidrocefalia (en este índice de mortalidad del 50%).

investigaciones

  • examen de la vista
  • CT / MRI

puntos de oftalmoscopía disfunción pupilar, papiledema o la atrofia del disco óptico.
La tomografía por ordenador o resonancia magnética revela una anchura fusiforme del nervio óptico. Si parte de glioma intracraneal se extiende, se puede observar una imagen y bdquo, mediante la ampliación de la abertura en la mancuerna óptica. La resonancia magnética nuclear es más sensible que la TC en la detección de lesiones pequeñas en la detección y localización de intracraneal [1] [3]. Por lo general, se observa secuencias ponderadas en T2 hiper-iso-hiposeñal T1 y.

tratamiento
El monitoreo clínico y de formación de imágenes en pacientes con glioma del nervio óptico aislado, sin exoftalmos significativas sin perturbación.
en pacientes con óptica sintomático glioma del nervio: proptoza dolor significativo, deterioro de chiasmatică (extensión trasera, etc.) se indica en un tratamiento multidisciplinario que consiste en la cirugía y la quimioterapia / radiación. agentes quimioterapéuticos usados ​​carboplatino y vincristina son por lo general. en caso de fracaso de la quimioterapia, la radiocirugía cuchillo gamma indican que el retraso de la progresión de la enfermedad en la mayoría de los casos (aunque se demostró claramente que la radiación disminuye la mortalidad) [3]. La radioterapia tiene varios efectos secundarios importantes, tales como ojo seco, glaucoma neovascular, retinopatía, neuropatía óptica. La cirugía está indicada cuando gliomas evolucionando rápidamente y una marcada disminución en la agudeza visual. El promedio de supervivencia de 5 años es del 96% en el caso de los gliomas de bajo riesgo y 20% en gliomas de alto riesgo [3].

El pronóstico y la evolución
El pronóstico es bueno si el aislado glioma del nervio óptico y glioma asintomáticos y sintomáticos reservados si (con el riesgo, etc.).

2.2. Meningioma nervio óptico

meningioma del nervio óptico es un tumor benigno, poco frecuente, que generalmente se produce en las mujeres de mediana edad. Puede ocurrir por separado o en la neurofibromatosis de tipo 2 es un tumor que se desarrolla a partir de las células de la duramadre (que es parte de la estructura de las meninges), daño en los nervios por lo tanto, óptico y, por lo tanto, la visión es temprano.

clínico

  • oftalmoparesia
  • exoftalmia
  • disminución de la agudeza visual

Meningioma manifestaciones nervio óptico se extienden de visión reducida (lentamente progresando) para limitar los movimientos del ojo motilidad (oftalmoparesia) y exoftalmos unilateral.

investigaciones

  • examen de la vista
  • CT / MRI

examen oftalmoscópico muestra atrofia edema de papila y del nervio óptico.
CT y / o MRI, y espesantes muestra una ampliación del nervio óptico y la calcificación (posiblemente) a este nivel [1].

tratamiento
El monitoreo clínico y de imagen meningiomas asintomáticos y tratamiento quirúrgico en el caso de tumores grandes, sintomática (disminución significativa de la visión, daño quiasma óptico, etc.).

El pronóstico y la evolución
Meningioma del nervio óptico pronóstico es bueno.

2.3. neurofibroma

neurofibroma plexiforme es un hamartoma de la cuenta de origen neuroectodérmico por alrededor de 1-2% de los tumores orbitales y por lo general se produce en la primera década de la vida. neurofibroma plexiforme aparece en la infancia en la neurofibromatosis tipo 1 (es uno de los criterios de diagnóstico). Puede afectar a cualquier nervio periférico, pero por lo general afecta a los nervios sensoriales de la órbita. El riesgo de transformación maligna (por sarcoma) es 7-10%, el riesgo de glaucoma, pero es 50% [3].

Los signos y síntomas:

  • ambliopía (oclusión)
  • anizometropie
  • estrabismo

La ubicación de la deformación específica párpado se produce en forma de Y bdquo S [1]. El neurofibroma orbital puede causar exoftalmos pulsátil y alteraciones visuales; otra manifestación puede ser la displasia esfenoidal que puede conducir a la herniación del lóbulo temporal.

investigaciones
resonancia magnética nuclear y tomografía por ordenador son esenciales en el diagnóstico y la evaluación de la extensión del tumor. masa tumoral neurofibroma plexiforme se produce como irregular y difusa infiltrarse otros tejidos en órbita: los nervios sensoriales, glándula lagrimal, los músculos extrínsecos del globo ocular.

tratamiento
El tratamiento es la resección quirúrgica completa quirúrgica, pero en general no es posible.

2.4. schwannoma

Schwannoma es un tumor de crecimiento lento que surge de los nervios periféricos o de los nervios craneales. Por lo general benigno, pero el riesgo de transformación maligna.

clínico
Schwannoma puede manifestarse por:

  • exoftalmos progresivos (en una masa tumoral quística, por lo general)
  • disminución de la agudeza visual
  • limitar el movimiento de los ojos

El tratamiento es quirúrgico y tiene por objeto la eliminación completa del tumor.

schwannoma el pronóstico es bueno.

3. Neoplasias vasculares

3.1. hemangioma cavernoso

hemangioma cavernoso es el tumor benigno más común en el adulto. Aunque es un hamartoma, hemangioma cavernoso comienza a desarrollarse en los adultos jóvenes (aceleración del crecimiento se registró durante el embarazo).

clínica:

  • disminución de la agudeza visual
  • exoftalmia
  • limitación de la motilidad ocular

investigaciones

  • ultrasonido
  • CT / MRI

La ecografía se observa Intracon masa tumoral con bordes bien definidos, hiperecoico.
CT / MRI muestra una masa bien definida con engrosamiento Intracon leve / moderada [4].

tratamiento
El monitoreo se recomienda hemangioma cavernoso en períodos asintomáticos; casos sintomáticos o sospechosos requiere cirugía. en hemangioma puede ser necesario descompresión apical para preservar la visión.

3.2. hemangioma capilar

hemangioma capilar es un tumor benigno (un hamartoma) que puede ocurrir por separado o en síndromes tales como el síndrome de Kasabach Merritt (hematológica anormal: anemia, trombocitopenia, disminución de los factores de coagulación). Cabe señalar que las grandes hemangiomas pueden conducir a insuficiencia cardiaca en alta tasa de [1] [4]. tumores hemangioma capilar superficial se presenta como rojo brillante y generalmente aparecen antes de los 2 meses, aumentan gradualmente de tamaño hasta la edad de un año y retrocede hasta la edad de 6 años. Estos hemangiomas pueden estar asociadas con astigmatismo o astigmatismo. Tratamiento en estos casos incluyen la terapia con corticosteroides, y propranolol.

hemangiomas capilares profundos suelen causar exoftalmos su énfasis durante el llanto o alguna tal como la maniobra de Valsalva (espiración forzada con la glotis cerrada). A pesar de que tiende a recaer en el tiempo, grandes hemangiomas pueden ser tratados con radioterapia o terapia con corticosteroides.

3.3. linfangioma

Linfangioma es un tumor benigno poco frecuente que surge de los vasos linfáticos y afecta a pacientes pediátricos por lo general. Representa aproximadamente 1-3% de los tumores de la órbita [1] [5]. Histológicamente, linfangioma aparece como una red de canales vasculares irregulares que contienen el suero y en el tejido arborizaţii cor- adyacentes enviar normal. Se puede confundir con hemangiomas Pero la ausencia de las células del músculo liso cavernoso dentro de la pared del vaso y la presencia de la linfa sugiere el diagnóstico.

clínico

superficie Limfangioamele en la forma de expansión del quiste o la conjuntiva del párpado; exoftalmos limfangioamele profundo determina que puede aumentar durante algunas maniobras aumento de la presión intraocular (como Valsalva) o durante infecciones virales. Limfangioamelor dilatación quística de los vasos sanguíneos también puede contener que si se rompen, como resultado de la hemorragia, dolor ocular grave y disminución de la agudeza visual.

investigaciones

  • ultrasonido
  • CT / MRI

El ultrasonido es la primera investigación intención especialmente en pacientes pediátricos. Linfangioma aparece como una masa tumoral hiperecoico, homogénea, relativamente bien definida. Ultrasonido tiene la ventaja de que una investigación no es invasivo y tiene una alta sensibilidad todavía no se puede determinar la extensión en órbita.
Es la investigación de resonancia magnética nuclear de elección para el diagnóstico y evaluación de limfangioamelor. Resonancia Magnética Nuclear solo, el hecho de que el sangrado puede diagnosticar lesiones quísticas: hiposeñal en secuencias T1-T2-ponderado en el sangrado reciente e hiper sangrado mayor en [5].

tratamiento
tratamiento Limfangioamelor depende del estado clínico e incluyen la resección quirúrgica, aspiración, inyección intralesional de agentes esclerosantes y radioterapia local. asintomática Limfangioamele puede ser tratada de forma conservadora y / o supervisado. en caso de complicaciones (sangrado, disminución de la agudeza visual, dolor) requiere un tratamiento específico: drenaje, inyecciones intralesionales, la resección quirúrgica, etc.

en el que la inyección de agentes esclerosantes, los estudios han demostrado que las inyecciones de percutánea OK-432 (el Picibanil) son eficaces en el tratamiento de macrochistice limafangioamelor (observado una disminución de la masa tumoral en un 60% a 86% de los pacientes tratados) [5]. Otros agentes esclerosantes que pueden ser utilizados son Sotradecol (sulfato de sodio tetradecil) y morua de sodio (aunque su eficacia no ha sido claramente demostrado).

en los casos complicados con hemorragia, lo que indica drenaje percutáneo, pero hay que señalar que existe un alto riesgo de daños en el nervio óptico; Además, la tasa de recurrencia es muy alta. en términos de tratamiento quirúrgico, hay que decir que la cirugía sencilla (sin exenteración orbital) es generalmente difícil debido a la linfangioma estructura (masa tumoral no encapsulado). Las principales indicaciones quirúrgicas son agudos orbital compresor sangrado disminución neuropatía progresiva de la agudeza visual, el dolor persistente (debido a la alta intraorbitar), ambliopía, etc.

4. tumores linfoproliferativos

4.1. Benigna hiperplasia linfoide reactiva

hiperplasia linfoide reactiva es una proliferación policlonal benigna del tejido linfoide que afecta principalmente glándula lagrimal.

clínica:

  • exoftalmos unilateral pogresiva
  • masa tumoral granja (que se encuentra en el anterior superola- órbita - glándula lagrimal)

tratamiento
Incluye el tratamiento y / o radioterapia con corticosteroides; en caso de fallo, la quimioterapia puede ser indicada.

Evolución y pronóstico
en 25% de los casos evolucionar en linfoma hiperplasia linfoide reactiva benigna (una forma intermedia entre los dos es hiperplasia linfoide atípica) [1].

4.2. linfoma maligno

linfoma maligno orbital es un no-Hodgkin de células B agresivo que suele desarrollarse en las personas mayores. Puede ser bilateral en el 25% de los casos. Por lo general, el momento del diagnóstico 4 de 10 pacientes tenían afectación sistémica (metástasis).

El cuadro clínico es similar a la hiperplasia linfoide benigna:

  • exoftalmia unilateral / bilateral progresiva
  • firme en la masa tumoral palpación

tratamiento multidisciplinar y variar en función del tipo de tumor y el estadio del tumor al momento del diagnóstico (quimioterapia, radioterapia, etc.).

4.3. La histiocitosis de células de Langerhans

histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad que se produce en la infancia e incluye una amplia gama de enfermedades: granuloma eosinofílico, síndrome de Letterer Siwei, etc. Localización de los ojos si el granuloma eosinófilo es bastante común y se manifiesta por exoftalmos unilateral progresiva y edema en el orbital y exterior.

tratamiento con corticosteroides intralesionales incluyen inyecciones y curetaje quirúrgico.

5. Otros tumores

5.1. rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma es el tumor maligno más orbital común en niños. Aparece en la primera década de la vida, lo que representa aproximadamente el 10% de los casos de rabdomiosarcoma en el grupo de edad de 6-8 años [6]. Un aumento del riesgo de desarrollar el síndrome se presenta en niños con síndrome de Li Fraumeni, Noonan, tipo 2 hombres (neoplasia endocrina múltiple), la neurofibromatosis de tipo 2 síndrome, Beckwith-Widemann. Rabdomiosarcoma sarcoma de tejido blando se deriva de células mesenquimales pluripotentes; histológicamente, hay tres tipos de tumores:

  • Embrionarias (más frecuentes y menos agresiva)
  • alveolar (menos común y más agresivo)
  • pleomórfico.

clínica:

  • exoftalmia
  • párpado prosa
  • inflamación orbitaria

Rabdomiosarcoma tumor en sí como una tabla de movimiento rápido que determina las exoftalmos unilateral (rápido) progresivamente; Se encuentra principalmente en el supermediala (tipo embrión) o inferior (tipo alveolar). extensión anterior puede causar daños a las elevador del párpado superior; Esto crea edema palpebral, hemorragia, dolor, blefaroptoza aislados (párpados caídos) y chemozis (inflamación de la conjuntiva). extensión trasera puede conducir a daño del nervio óptico que explica alteraciones visuales (debido a la neuropatía de compresión). El rápido desarrollo y agresivo también explicar y erosión ósea en la órbita. Sin embargo, la metástasis en los ganglios linfáticos regionales son extensión rara y intracraneal [1] [5]. Sobre el rabdomiosarcoma puede hacer metástasis hematógena a los pulmones y los huesos. Tenga en cuenta que el rabdomiosarcoma pueden imitar las condiciones inflamatorias tales como la celulitis orbital: edema del párpado, ptosis, etc.

investigaciones

  • ultrasonido
  • CT / MRI

El ultrasonido puede ver una masa tumoral con bordes bien definidos, pero irregular.
CT / MRI muestra también una fiesta con bordes bien definidos, pero erosiones irregulares y hueso.
Pueden complementarse con una mayor investigación para evaluar la extensión de la enfermedad: TC de tórax punción lobar, etc.

tratamiento
tratamiento multidisciplinar y varían dependiendo de la etapa del tumor: La escisión quirúrgica (si los tumores bien localizadas), la quimioterapia y / o terapia de radiación (en el caso de tumores de gran tamaño). Debe tenerse en cuenta que el tratamiento de rabdomiosarcoma cambiado en los últimos 20 años: desde un enfoque radical como exenteración de la órbita a un tratamiento más conservador incluyendo la quimioterapia y la radioterapia. Cirugía todavía debe ser tomado en cuenta en ciertas situaciones.

Los agentes quimioterapéuticos se utilizan generalmente vincristina y actinomicina D y a veces ciclofosfamida. en términos de la radiación, los estudios han demostrado que bajas dosis de 45 Gy son eficaces en el control local de la enfermedad. Cabe señalar que la radioterapia tiene algunos efectos secundarios graves tales como pérdida de la visión, cataratas, ptosis, hipoplasia orbital, úlcera corneal, ojo seco, dolor ocular.

Evolución y pronóstico
La tasa de supervivencia de los pacientes con rabdomiosarcoma orbital es de 87% a 10 años, con una tasa de recurrencia de 17% (92% de recurrencia local bolii-, metástasis a distancia, 8%) [6].

5.2. fibrohistiocitoma

histiocitoma fibroso es un tumor que suele afectar a adultos o niños de mediana edad con una historia de radioterapia orbital. Puede ser benigno o maligno y por lo general está situado superonazal.

clínica:

  • disminución de la agudeza visual
  • limitar el movimiento de los ojos
  • exoftalmia

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica, pero hay que señalar que los recurrentes son comunes.

5.3. órbita metástasis

Metástasis en la órbita son raros; que se presentan en aproximadamente el 2-3% de los pacientes de cáncer, y cuando se producen, que preceden el diagnóstico en el 50% del tumor primario [7].

clínica:

  • exoftalmia
  • enophtalmia
  • limitar el movimiento de los ojos
  • inflamación orbitaria

Los síntomas causados ​​por metástasis a la órbita es generalmente más ruidoso que el de los tumores primarios: exoftalmos rápidamente progresiva o enophtalmia (un tumor en Sciral mama, próstata, estómago), para limitar los movimientos del ojo, daño a los nervios craneales, inflamación, etc. .

Los tumores primarios que metastatizan a la órbita se determinan:

  • Adultos: de mama, próstata, pulmón, gastrointestinal
  • hijos: neuroblastoma, nefroblastoma, sarcoma de Ewing

tratamiento
El tratamiento de la metástasis orbitaria es generalmente paliativo y tiene como objetivo mantener el mayor tiempo posible y la comodidad de la función visual.

Evolución y pronóstico
Orbital pronóstico metástasis es generalmente malo y depende principalmente del desarrollo de la neoplasia primaria.

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